Током једногодишњег здравственог прегледа вашег дјетета није необично да ваш педијатар пошаље комплетну крвну слику (ЦБЦ) . Ова ЦБЦ се користи за преглед анемије дефицијенције гвожђа као прелаз деце са мајчине дојке или формуле у цело млеко. Можда сте шокирани када вас позива канцеларија педијатра да вас обавести да ваше дијете није анемично, али да је број њихових бијелих крвних зрнаца, посебно бактеријских ћелија које се зову неутрофили, ниске.
У овом тренутку, можда ћете се мало осећати уплашити и питати се шта није у реду.
Срећом, најчешћи разлог за неутропенију (низак број неутрофила) код деце је вирусна инфекција. Током вирусне инфекције смањена је производња неутрофила, што може довести до неутропеније. Када се инфекција чисти, број неутрофила се враћа у нормалу, тако да ваш педијатар може препоручити понављање ЦБЦ-а за недељу или две. Ако се неутропенија настави, ваше дијете се може позвати на хематолога да одреди узрок неутропеније.
Шта је педијатријска аутоимунска неутропенија?
Педијатријска аутоимунска неутропенија може се такође назвати хронична бенигна неутропенија детињства. Ово стање је слично имунолошкој тромбоцитопенији (ИТП) и аутоимунској хемолитичној анемији (АИХА) . Упркос чињеници да коштана срж нормално чини неутрофилима, тело погрешно чини антитела неутрофилима која их означавају за уништење, што доводи до неутропеније.
Педиатрична аутоимунска неутропенија типично се представља код дојенчади од 6 до 15 месеци, али се може десити у било којој старости, чак иу одраслом добу. Аутоимунска неутропенија у комбинацији са ИТП или АИХА се назива Евансов синдром .
Симптоми
Већина деце са аутоимунском неутропенијом нема симптома. То је зато што су, упркос изузетно низком броју неутрофила, озбиљне инфекције ретке.
Неутропенија може бити откривена на ЦБЦ-у изазвана секундарном ушном или респираторном инфекцијом. Нека деца могу искусити рану уста или кожне инфекције.
Дијагноза
Као и код других облика неутропеније, први дијагностички тест је ЦБЦ. Апсолутни број неутрофила (АНЦ) је типично испод 1000 ћелија по микролитеру и може бити испод 500. Обично су број хемоглобина и тромбоцита нормални. Може се извући и периферна крвна мрља, преглед крвних ћелија под микроскопом. Иако је број неутрофила низак, они имају нормалан изглед.
Затим, ваш лекар ће вероватно добити ЦБЦ два пута недељно најмање 6 недеља како би се осигурало да ваше дијете нема цикличну неутропенију (стање у којем су неутрофили само неколико дана на пар дана на сваких 21 дана).
Ваш лекар може послати на тестирање да утврди да ли постоје неутрофили за антитела, означавајући их од уништења. Ако је овај тест позитиван, потврђује дијагнозу. Нажалост, ако је тест негативан, не искључује аутоимунску неутропенију. Код неких пацијената, анти-неутрофилна антитела никада нису идентификована. У овим случајевима, ако се старост и презентација уклапају у слику аутоимуне неутропеније, претпоставља се дијагноза.
У ретким случајевима може бити неопходно испитивање коштане сржи да би се искључили други узроци неутропеније. Ово се типично јавља код деце чије презентације и инфекције не одговарају типичној слици педијатријске аутоимуне неутропеније.
Третман
Не постоји специфичан третман за аутоимунску неутропенију детињства. Анти-неутрофилна антитела ће спонтано нестати, а број неутрофила ће се вратити у нормалу. Спонтани опоравак се јавља до 5 година старости, а неутропенија траје у просјеку 20 мјесеци.
Због тога што неутропенија повећава ризик од инфекције, све оштећења требају медицинску процену.
Ово се обично састоји од ЦБЦ, крвне културе (стављање крви у стаклене бочице у потрази за бактеријама), и најмање једну дозу антибиотика. Ако је АНЦ мањи од 500 ћелија / мл, ваше дете ће вероватно бити примљено у болницу на ИВ антибиотике за посматрање. Ако ваше дете добро изгледа и АНЦ је већи од 1000 ћелија / мЛ, вероватно ћете бити испуштени кући за амбулантно праћење.
Лекови који се користе за друге поремећаје имуног крви (ИТП, АИХА) као што су стероиди и интравенски имунолошки глобулин (ИВИГ) нису толико успешни у аутоимунској неутропенији. Понекад се филграстим (Г-ЦСФ) може користити током активних инфекција како би се стимулисало испуштање неутрофила из коштане сржи у циркулацију крви.
Извори
Цоатес ТД. Имунска неутропенија. У УпТоДате, Пост ТВ (Ед), УпТоДате, Валтхам, МА.