Евансов синдром је комбинација два или више имунолошких хематолошких поремећаја у којима ваш имуни систем напада ваше беле крвне ћелије, црвене крвне ћелије и / или тромбоцити. Ту спадају имунска тромбоцитопенија (ИТП) , аутоимунска хемолитичка анемија (АИХА) и / или аутоимунска неутропенија (АИН). Ове дијагнозе могу се десити истовремено, али се могу појавити код истог пацијента у два различита времена.
На пример, ако вам буде дијагностикован ИТП, а након две године касније дијагностикован је АИХА-ом, имали бисте Евансов синдром.
Симптоми
У већини случајева, већ сте били дијагнозирани са једним од појединачних поремећаја: ИТП, АИХА или АИН. Евансов синдром представља као било који од индивидуалних поремећаја. Симптоми би укључивали:
Ниски број тромбоцита (тромбоцитопенија) су најчешћи:
- Повећана модрица
- Повећано крварење: крвни пликови у устима, крвни судови од крвних судова, крварење жвакањем, крв у урину или столицу
- Снежне црвене тачке на кожи звану петецхиае
Анемија:
- Утрујеност или умор
- Кратак дах
- Повећана брзина срца (тахикардија)
- Жућење коже (жутице) или очију (склерални иктерус)
- Тамни урин (обојени чај или кокос кола)
Низак број неутрофила (неутропенија):
- Грозница
- Инфекције коже или уста
- Често нема симптома
Зашто Евансов синдром узрокује да моја крв има ниску вредност?
Евансов синдром је аутоимуна болест.
Из неког непознатог разлога, ваш имуни систем погрешно идентификује ваше црвене крвне ћелије, тромбоците и / или неутрофиле као "стране" и уништава их. Није у потпуности схваћено зашто неки људи имају само једну ћелију крви, као у ИТП, АИХА или АИН, у односу на више од једног у Евансовом синдрому.
Дијагноза
Како већина људи са Евансовим синдромом већ носи једну од дијагноза, презентација друге је једнака Евансовом синдрому. На пример, ако сте поставили дијагнозу са ИТП-ом и развили анемију, ваш лекар ће морати да утврди узрок ваше анемије. Ако се открије да је ваша анемија последица АИХА, дијагностикујеће се Евансов синдром.
Пошто ови поремећаји утичу на вашу крвотоку, потпуна крвна слика (ЦБЦ) је први корак у раду. Ваш лекар тражи доказе о анемији (ниског хемоглобина), тромбоцитопенији (низак број тромбоцита) или неутропенији (низак број неутрофила, врста бијелих крвних зрнаца). Ваша крв ће се испитати под микроскопом како би покушала да идентификује узрок. ИТП и АИН су дијагнозе искључења што значи да не постоји ниједан специфичан дијагностички тест. Ваш лекар мора прво да искључи друге узроке. АИХА се потврђује вишеструким тестовима, нарочито тестом који се зове ДАТ (директни тест антиглобулина). ДАТ тражи доказе да имуни систем напада црвене крвне ћелије.
Третмани
Постоји дуга листа могућих третмана. Третмани се усмеравају на специфичне ћелије крвних зрнаца и да ли имате симптоме (активно крварење, отежано удисање, повишени удио срца, инфекција):
- Стероиди: лекови као што је преднизон већ годинама користе различите аутоимуне поремећаје. Они су први третман за АИХА и користе се у ИТП-у. Нажалост, ако имате Евансов синдром, можда ћете затражити стероиде у дужем временском периоду што може довести до других проблема попут високог крвног притиска (хипертензије) и повишених крвних шећера (дијабетеса). Из тог разлога, лекар може тражити алтернативне терапије.
- Интравенски имуноглобулин (ИВИГ): ИВИГ је први третман за ИТП. У суштини, ИВИГ привремено одвлачи ваш имунолошки систем тако да тромбоцити нису брзо уништени. ИВИГ није толико ефикасан у АИХА или АИН.
- Спленектомија: слезина је главна локација уништавања црвених крвних зрнаца, тромбоцита и неутрофила у Евансовом синдрому. Код неких пацијената, хируршко уклањање слезине може побољшати број крвних слика, али ово може бити само привремено.
- Ритуксимаб: Ритуксимаб у лековима који се зову моноклонско антитело. Смањује ваше Б-лимфоците (беле крвне ћелије које производе антитела), што може побољшати вашу крвну штету.
- Г-ЦСФ (филграстим): Г-ЦСФ је лек који се користи да стимулише коштану срж како би направио више неутрофила. Понекад се користи да повећа број неутрофила у АИН-у, нарочито ако имате инфекцију.
- Имуносупресивни лекови: Ови лекови инхибирају имуни систем. То би укључивало лекове као што су микофенолат мотел (ММФ), азатиоприн (Иммуран), такролимус (Програф). -
Шта је вероватноћа да ћу бити излечена?
Иако пацијенти могу реаговати на индивидуалне третмане са побољшањем крвних слика, овај одговор, ако често привремено захтева додатне третмане.
> Извори:
> Сцхриер СЛ. Топла аутоимунска хемолитичка анемија: лечење у УпТоДатеПост ТВ (Ед), УпТоДате, Валтхам, МА.