Мастоцитоза је уста. Саслушање да ви или ваш вољени имате здравствено стање за које никада нисте чули, може бити застрашујуће. Мастоцитоза се такође може назвати болест мастоцита. Мастове ћелије су врста бијелих крвних ћелија у вашем имунолошком систему. Они су повезани са базофилом и укључени су у алергије и анафилаксију (тешка алергијска реакција).
У суштини, маст ћелије привлаче друге имуно ћелије на подручја ткива када је то потребно ослобађањем хемикалија. Када се прекомерни број мастоцита окупља у ткивима, назива се мастоцитоза. Када се маст ћелије сакупљају само у кожи назива се кожна мастоцитоза. Када се јавља у више органа, назива се системска мастоцитоза. Системска мастоцитоза се сматра мијелопролиферативном неоплазмом .
Ризици, знаци и симптоми мастоцитозе
Зато што је мастоцитоза тако ретка поремећаја непознато колико људи има. Изгледа да су мушкарци и жене једнако погођени. Код деце, већина случајева је кожна, док код одраслих системска мастоцитоза је чешћа.
Због мастоцитозе може се јавити у више органа, симптоми презентације могу се значајно разликовати. Већина симптома се јавља када маст ћелије ослобађају хистамин и друге хемикалије.
Резултати коже су најчешћи и укључују:
- Расх: У мастоцитози постоји неколико врста осипа. Понекад може бити тамно / браон подручја која изгледају као пеге. Други пут изгледа као црвене мрље на кожи.
- Свраб (пруритус): Исушење може посебно изазвати иритацију (гребање / огреботина) или приликом изненадне промене температуре (као што је топле воде у туш каблу). Ово се зове Дариеров знак.
- Флусхинг (црвена, топла кожа)
- Блистерс
Остали симптоми одражавају орган са подручјима инфилтрације мастоцита. Гастроинтестинални симптоми су чести и укључују абдоминални бол, мучнину, повраћање и дијареју. Укљученост мишића и костију може бити присутна са болом или остеопенијом / остеопорозом (смањена чврстоћа костију). Алергијске реакције и анафилактичке реакције такође се јављају са ниским крвним притиском (хипотензија), синкопом (омамљеност), умором (уморношћу), отежаним дисањем, писком или отицањем очију, усана, језика или грла. Сви пацијенти немају ове симптоме.
Шта може изазвати симптоме код мастоцитозе?
Људи са мастоцитозом немају симптоме све време. Понекад симптоми покрећу друге ствари.
- Лекови: лекови за бол (морфин, кодин), нестероидни антиинфламаторни лекови (НСАИДс, као ибупрофен), ванкомицин (антибиотик) или мишићни релаксанти
- Вежба
- Обртање коже, нарочито осип који је повезан са мастоцитозом
- Екстремне промене температуре
- Зачињена храна
- Алкохол
- Инфекције
- Хирургија
- Угризе и ожалоше од пчела, оса, жутих јакнића, шнета, мрава, медуза или змија
- Емоционални стрес
Дијагноза мастоцитозе
Дијагноза мастоцитозе је претежно фокусирана на биопсије подручја (коже, коштане сржи, гастроинтестиналног тракта, итд.).
Због тога што се симптоми могу знатно разликовати, дијагноза може бити изазовна.
Светска здравствена организација (ВХО) је објавила критеријуме за дијагнозу мастоцитозе која је ревидирана у наставку.
Кожна мастоцитоза: Симптоми и биопсија коже су конзистентни са кожним мастоцитозом и нема карактеристика које су конзистентне са системском мастоцитозом.
Системска мастоцитоза: мора имати главни критеријум и један мали критеријум или најмање три мање критеријума.
- Главни критеријум: На биопсију (било из коштане сржи или захваћеног органа) мора постојати више подручја инфилтрације мастоцитних ћелија (дефинисаних као ≥15 маст ћелија).
- Мали критеријум:
- На биопсији (или коштаној сржи или погођеном органу): Више од 25 процената мастоцита у инфилтрату је нетипично (не изгледају као нормалне ћелије мастила)
- Откривање генетске мутације повезане са мастоцитозом у крви, коштаној сржи или другом ткиву ( КИТ ген).
- Маст ћелије у биопсији изражавају неке додатне маркере (ЦД2 и / или ЦД25) које нормалне маст ћелије не чине.
- Триптасе (ензим који разбија протеин који се налази у мастоцитима), што је више од 20 нг / мЛ. Ови нивои су обично изузетно високи код леукемије мастоцитних ћелија, канцерог облика болести мастоцита.
Третмани
Слично као иу другим сличним условима, тежина болести одређује потребни третман. Мере опште терапије сличне су код кожне и системске мастоцитозе.
- Избегните окидаче прегледане горе.
- Бити припремљен за анафилаксију (тешка алергијска реакција). То подразумева да су ињекције епинефрина доступне код куће за хитне терапије ако је потребно.
- Превентивни третман када су познати покретачи неизбежни. То би укључивало преднизон и антихистаминике (ранитидин, дифенхидрамин) пре него што би изазвали експозиције попут вакцина и операције.
- Имунотерапија : Може се користити имунотерапија, такође позната и као алергијски снимци за убијање инсеката попут пчела, оса и мрава.
- Антихистаминици: Пошто су симптоми повезани са ослобађањем хистамина из мастоцита, није изненађујуће што ваш лекар може прописати лекове зване антихистаминике. То би укључивало лијекове који се користе за лијечење алергија или сврбе попут цетиризина и хидроксизина. Остали лекови укључују ранитидин и циметидин, који се најчешће користе за лечење гастроезофагеалног рефлукса.
- Цромолин: Цромолин је орална лијека која се користи за лечење гастроинтестиналних симптома као што су бол у стомаку и дијареја изазвана отпуштањем хистамина из мастоцитних ћелија. Понекад се лек може спојити у маст за лезије коже.
- Антилеукотриен лекови: Антилеукотриен лијекови као што су монтелукаст и зилеутон могу се користити ако се симптоми не контролишу антихистаминима.
- Аспирин: Аспирин се може користити за третирање испирања коже.
- Инхибитори тирозин-киназе (ТКИ): КИТ- ген утјече на кодове за протеин који се назива тирозин-киназа. Мутација пронађена код мастоцитозе повећава акумулацију мастоцитних ћелија у ткивима. Лекови названи инхибитори тирозин киназе могу бити од помоћи. Најпроученији ТКИ, иматиниб, није ефикасан код мастоцитозе. Још један ТКИ, мидостаурин, тренутно се проучава код мастоцитозе.
- Хемотерапија: агресивнији облици мастоцитозе могу захтевати лечење помоћу хемотерапије као што су хидроксиуреа и кладрибин.
Мастоцитоза може бити изазовни поремећај за разумевање. За дијагнозу и оптимизацију вашег лечења може вам бити потребно више лекара специјалаца.
> Извори:
> Цастеллс МЦ и Акин Ц. Мастоцитоза (кожна и системска): Епидемиологија, патогенеза и клиничке манифестације, Мастоцитоза (кожна и системска): Евалуација и дијагноза код одраслих, Кожна мастоцитоза: Лечење и прогноза и системска мастоцитоза: Лечење и прогноза. У: УпТоДате, Пост ТВ (Ед), УпТоДате, Валтхам, МА.