Компликације и лечење ове генетске абнормалности бубрега
Преглед
Као што сугерише име, потковни бубрег је абнормалност у којој се два бубрега спојита заједно како би се формирала потковица. Међутим, то није само облик и структура бубрега која је абнормална. Њихова локација је и абнормална.
Уместо да је присутан у горњем делу стомака, испод кавеза ребера и поред кичме, бубрежа потковице обично је много мања у карлици.
Ово није једина генетска абнормалност локације или структуре бубрега. Још један уобичајени пример је нешто што се зове " ектопични бубрег ". Пре него што схватимо зашто се поткрепи бубрежна бубрега и његове импликације, неопходно је разумети нормално формирање људског бубрега током нашег развоја у материци.
Разумевање формирања нормалног бубрега
Када смо у ембрионалној сцени и развијамо се у пуноправно људско биће, наши бубрези пролазе кроз три фазе развоја пре него што се формира потпуно функционални и зрели бубрег:
- Пронепхрос
- Месонепхрос
- Метанефрос
Замислите примордијалну супу ћелија и примитивне структуре које ће се конгломерати заједно у потпуно функционалан развијен бубрег. Фаза метанефора постиже се око 6 недеља гестације. Састоји се од тзв. "Метанепхриц месенцхиме" и "уретерал буд". Ове структуре ће на крају формирати бубрег и уретер.
Зашто морамо да разумемо овај формативни процес? Па, кад ценимо да људски бубрег пролази кроз одређене структурне и позиције, све док не кулминира у свом коначном облику, постаје лакше схватити абнормалност као што је бубрежни поткож. Стога је интересантно напоменути да је описана метанефрос фаза (која претходи развијеном бубрегу) заправо позиционирана у нашој карлици, а не тамо гдје се налази зрели бубрег (горњи абдомен)!
Како сазријемо од ембриона у бебу, раст нашег тела доводи до промене релативне позиције овог бубрега који се развија, тако да се креће из карлице и постепено се подиже до свог крајњег положаја (испод кавеза и поред кичме ). Не само да се бубрези увлаче, тако рећи, они заправо ротирају интерно, тако да се такозвана "бубрежна карлице" сада суочава са кичмом. Овај процес се назива ротација, док је успон бубрега на крајњу локацију назван миграција. Овај процес је завршен до тренутка када је ембрион стар 8 недеља.
Сада када имамо преглед формирања људских бубрега, можемо почети да схватамо да ће све поремећаји са процесима ротације или миграције значити да не само да би се наши бубрези могли лоцирати на погрешној локацији, већ би можда могли и завршити спојени у једну масу, уместо на различите десне и леве бубреге.
Формација
Потковни бубрег је оно што називамо "аномалијом фузије". Као што реч каже, појавит ће се аномалија фузије када се један бубрег придружује другом. Ово ће се десити због било каквих поремећаја у нормалном процесу миграције оба бубрега. Мало ретка је појава у којој абнормална миграција погађа само један бубрег а не други, што доводи до оба бубрега присутних на једној страни кичмене колоне.
Ово се назива "укрштени спојени ектопични бубрег".
У уобичајеном бубрезу поткове доњи пол бубрега ће се спојити заједно и стога довести до типичног облика потковице. Цеви које одливају урину из наших бубрега (које се зову уретери) и даље су присутне и одводе сваку страну одвојено. Кондензовани део бубрега назива се "истим.
Овај истим може или не сме лежати симетрично преко кичме. Ако лежи више на једној страни од друге, то зовемо "асиметричним потковима бубрега". Функционално бубрежно ткиво може или не може представљати истхмус, па стога није неуобичајено само видети два бубрега причвршћених нефункционалним влакнима ткива.
Преваленца
У просјеку, студије су пријавиле присуство бубрега поткова у било којем мјесту од 0.4 до 1.6 пацијента, на сваких 10.000 живорођених. Међутим, ово је само пријављена инциденца. Стварна инциденца може бити већа јер је присуство бубрега потковице често непознато погођеном пацијенту.
Симптоми
Већина неће. У ствари, потковни бубрези се често случајно поклањају на студије снимака које се раде из других разлога. Међутим, када су симптоми присутни, обично су повезани са абнормалностима у току урина насталим због абнормалне локације и оријентације бубрега. Неки симптоми су:
- Пуцање током урина, повећана фреквенца урина, ургентност урина - све створене због повећане тенденције развоја инфекција уринарног тракта. Ова тенденција се види због субоптималног уринарног одводњавања. То доводи до џепова статичког урина, што је одличан медијум за бактерије које расте и успевају
- Бок или брадавица због опструкције у току урина
- Повећан ризик од каменца у бубрезима. Ове ће узроковати бочни или карлични бол као што је горе описано, али такође може проузроковати појаву крви у урину. Стонови сами могу довести до инфекција уринарног тракта
- Присуство рефлукса урина од бешике до уретера, што може довести до повећаног ризика од инфекција уринарног тракта, као и ожиљка у бубрезима. Ово се назива ВУР (весикоуретерални рефлукс)
- Хидронефроза - ово се односи на проширени, оштећени систем за одводјење уринарног система у бубрегу. Ова опструкција може да се створи бубрежним или утералним камењем, као и компресијом уретера од стране спољних структура.
- Друге гениталне абнормалности - будући да потковни бубрег може бити део ширег генетског абнормалног спектра, такође се могу приметити и друге малформације урогениталног тракта. То укључује непотпуњене тестисе код дјечака, или абнормалну структуру материце код дјевојчица.
Компликације
Већина компликација проистиче из горе поменутих симптома и знакова бубрега потковице, често повезаних са опструкцијом у уринарном тракту.
Занимљиво је да пацијенти са бубрежом поткове имају повећан ризик од одређеног типа тумора бубрега који се зове "Вилмсов тумор". Разлози овог ризика нису у потпуности разјашњени. Ово је први пут установљено познатом Националном Вилмсовом туморском студијом која је трајала скоро 30 година и идентификовала 41 пацијента са Вилмсовом тумором, који је такође имао бубрежу потковице.
Можда је поражавајућа брига свакодневно, чињеница да је потковни бубрег подложнији повредама од тупе трауме абдомена. На пример, у случају повреде сигурносних појасева одржаних током несреће са моторним возилом, сигурносни појас може да заглави абдоминални садржај, укључујући бубрежу потковице на кичми. Нормални људски бубрези који седе виши и нису повезани заједно обично нису под великим ризиком.
Дијагноза
Као што је већ поменуто, потковни бубрег се обично открива приликом случајног сликања абдомена. Даље истраге су обично потребне ако се примећују горе описани симптоми, знаци или компликације. На пример, ако сте били погођени поновљеним инфекцијама уринарног тракта у постављању бубрега поткове, ваш бубрежни лекар ће обично препоручити нешто што се назива цистоуретхрограм за вођење (ВЦУГ) за утврђивање да ли је присутан рефлукс у урину. Остали тестови који се могу наручити укључују:
- Тестови функције бубрега : они типично укључују крвне тестове као што су БУН и ниво креатинина, и ГФР процена. Такодје је корисно тестирање урина за протеине или крви. Погледајте детаље за ово.
- Скенирање бубрежног протока да би се потврдила опструкција
- ЦТ Урограм
Третман
Ако нису присутне никакве велике компликације или симптоми, а функција бубрега је нормална, није потребно даље лијечење. Међутим, пацијент би требао бити упозорен на осјетљивост бубрега за тупу абдоминалну трауму. Ако се појаве компликације због опструкције протоком урина, пацијент треба оцијенити од стране специјалисте (нефролога и уролога) да одреди даљи ток деловања и да види да ли хируршка корекција може ослободити опструкцију. Код већине пацијената, дугорочна прогноза је добра.
Реч од
Запамтите да је потковни бубрег релативно ретка абнормалност положаја и структуре бубрега. Док већина пацијената не би имала симптоме и бубрежни потомци биће откривени инцидентно на сликању, будите свесни да се симптоми могу пријавити код мањег броја пацијената и обично су повезани са опструкцијом протицаја урина, бубрежних каменца или инфекција уринарног тракта.
Уколико су присутни симптоми, може постати неопходно лечење, укључујући хируршки третман како би се ублажила опструкција, али већина пацијената може бити сигурно надгледана и не треба даље процјењивање или лијечење. Иако морате имати у виду повећан ризик од физичких повреда бубрега потковице (нарочито од тупе абдоминалне трауме), запамтите да је дугорочна прогноза повољна!
> Извори:
> Фекак Х, ет ал. Управљање потковним бубрегом заснованим на серији од 36 случајева. Прог Урол. 2004 Сеп; 14 (4): 485-8.
> О'Бриен Ј ат ал. Имагинг бубрежних поткова и њихове компликације. Ј Мед Имагинг Радиат Онцол. 2008 Јун; 52 (3): 216-26. дои: 10.1111 / ј.1440-1673.2008.01950.к.
> Пасцуал Саманиего М, ет ал. Трауматска руптура бубрега потковице. Ацтас Урол Есп. 2006 Апр; 30 (4): 424-8.
> Невилле Х, ет ал. Појава Вилмсовог тумора у бубрезима потковаца: извештај Националне студије Вилмсовог туморског тумора (НВТСГ). Ј Педиатр Сург. 2002 Авг; 37 (8): 1134-7.