Болест преклапања симптома
Мијешано болест везивног ткива (МЦТД) је аутоимуна болест с преклапањем карактеристика три друга болест везивног ткива - системски лупус еритематозус , склеродерма и полимиозитис.
Узрок
Узрок МЦТД није познат. Око 80 процената људи којима је дијагностикован МЦТД су жене. Болест утиче на људе старосне доби од 5 до 80 година са највећом преваленцом међу адолесцентима или људима у двадесетим годинама.
Можда постоји генетичка компонента, али није директно наслеђена.
Симптоми
Рани симптоми мијешане болести везивног ткива су попут симптома повезаних с другим болестима везивног ткива и могу укључивати:
- Умор
- Мишићни бол или слабост
- Бол у зглобовима
- Нискобуџетна грозница
- Рејнудов феномен
Мање обичајни симптоми повезани са МЦТД укључују озбиљни полимиозитис (углавном утичу на рамена и надлактице), акутни артритисни бол, асептични менингитис, мијелитис, гангрена прстију и прсте, висока грозница, бол у стомаку, неуропатија тригеминалног нерва у лицу, тешкоће гутања, краткотрајног удисања и губитка слуха. Плућа су погођена у 75% људи са МЦТД. Око 25 процената пацијената са МЦТД има ангажовање бубрега.
Дијагноза
Дијагностицирање мијешане болести везивног ткива може бити врло тешко. Карактеристике три стања - системски еритематозни лупус, склеродерма и полимиозитис - обично се не појављују истовремено.
Уместо тога, обично се развијају један за другим током времена.
Међутим, постоје четири фактора који би указивали на дијагнозу МЦТД умјесто индивидуалног поремећаја везивног ткива:
- Високе концентрације анти-У1 РНП (рибонуклеопротеина) у крви
- Одсуство одређених проблема уобичајених са системским еритематозом лупуса, као што су проблеми са бубрезима и проблеми са централним нервним системом
- Тешки артритис и плућна хипертензија (не често код системског лупуса или склеродерме)
- Рејнудов феномен и отечене руке (не често са системским лупусом)
Док је присуство анти-У1 РНП примарна карактеристична особина која се посједује дијагнози МЦТД-а, присуство антитела у крви заправо може претходити симптомима.
Третман
Лечење мешовите болести везивног ткива усмерено је на контролу симптома и управљање тешким ефектима болести, као што је укључивање органа. На пример, плућна хипертензија треба третирати антихипертензивним лековима. Упале симптоми могу се кретати од благе до тешке, а третман би према томе био одабран на основу тежине. За мање теже запаљење, НСАИЛ или ниске дозе кортикостероиди могу бити дати. Умерено до тешко запаљење може захтевати већу дозу кортикостероида. Када постоји укључивање органа, имуносупресиви могу бити прописани.
Изгледи
Чак и са тачном дијагнозом и одговарајућим лечењем, прогноза може бити тешко формулисати. Колико добро пацијент зависи од тога који су органи укључени, тежину упале и прогресију болести. Према Кливленд клиници, 80 процената људи преживљава најмање 10 година након дијагнозе МЦТД.
Прогноза за МЦТД има тенденцију да буде лошија за пацијенте са особинама које су везане за склеродерму или полимиозитис.
Важно је напоменути да се могу продужити периоди који су без симптома, чак и без третмана МЦТД-а.
> Извори:
> Беннетт Р. Анти-У1 РНП антитела у мешовитим везивним ткивним болестима. Савремен.
> Фирестеин ГС, Келлеи ВН. Келлеис уџбеник реуматологије . Филаделфија, Пенсилванија: Елсевиер / Саундерс; 2013.
> Гуннарссон Р, Хетлевик СО, Лиллеби В, Молберг Ø. Мијешано болест везивног ткива. Најбоља пракса и истраживање клиничке реуматологије . 2016; 30 (1): 95-111. дои: 10.1016 / ј.берх.2016.03.002.
> Мијешана болест везивног ткива. Кливленд клиника.