Скрининг и рана интервенција су кључни
Оба таласемије и интермедијера таласемије могу проузроковати више од само анемије. Компликације повезане са таласемијом делимично су одређене тежином вашег одређеног типа таласемије и третманом који вам је потребан. Пошто је таласемија крвни поремећај, сваки орган може бити погођен.
Учење да сте у опасности због озбиљних медицинских компликација услед таласемије осећате алармантност.
Знајте да је одржавање редовне медицинске његе кључно за преглед ових компликација и иницирање раног лечења.
Промене скелета
Производња црвених крвних зрнаца (РБЦ) првенствено се јавља у коштаној сржи. У случају таласемије, ова производња РБЦ је неефикасна. Један начин како тело покушава да побољша производњу је проширење доступног простора у коштаној сржи. Ово најзначајније се дешава у костима лобање и лице. Људи могу развити оно што се зове "таласемична фаца" - чупавица попут образа и истакнутог чела. Рано започињање хроничне трансфузијске терапије може спречити да се ово деси.
Остеопенија (слабе кости) и остеопороза (танке и крхке кости) могу се јавити код адолесцената и младих одраслих. Није разумео зашто се ове промене јављају у таласемији. Остеопороза може бити довољно јака да изазове преломе, посебно преломе вертебралног система. Изгледа да трансфузиона терапија не спречава ову компликацију.
Спленомегали
Слезница је способна да производи црвене крвне ћелије (РБЦ); обично губи ову функцију око петог месеца трудноће. У таласемији, неефикасна производња РБЦ у коштаној сржи може изазвати слезињу да настави са производњом. У покушају да то уради, слезина расте у величини (спленомегалија).
Ова производња РБЦ није ефикасна и не побољшава анемију. Рано започињање трансфузијске терапије може то спречити. Ако спленомегалија доведе до повећања волумена трансфузије и / или фреквенције, може бити потребно спленектомију (хируршко уклањање слезине).
Жалфије
Таласемија је хемолитичка анемија, што значи да црвене крвне целије уништавају брже него што се могу производити. Уништавање црвених крвних зрнаца ослобађа билирубин, пигмент, из црвених крвних зрнаца. Овај прекомерни билирубин може довести до развоја више жучних кашика. Заправо, више од половине људи са бета таласемијском главом имаће камен у старости 15 година. Ако каменчићи изазивају значајан бол или упалу, можда ће бити потребно уклањање жучне кесе (холецистектомија).
Преоптерећење гвожђа
Људи са таласемијом су у ризику за развој преоптерећења гвожђа , који се такође назива хемохроматозом. Прекомерно гвожђе долази из два извора: поновљених трансфузија крвних зрнаца и / или повећане апсорпције гвожђа од хране. Преоптерећење гвожђа може изазвати значајне здравствене проблеме у срцу, јетри и панкреасу. Лекови који се зову келатори гвожђа могу се користити за уклањање гвожђа из тела.
Апластицна криза
Људи са таласемијом (као и друге хемолитичке анемије) захтевају висок степен нове производње црвених крвних зрнаца.
Парвовирус Б19 је вирус који узрокује класичну болест код деце под називом Пета болест. Парвовирус инфицира матичне ћелије у коштаној сржи која спречава производњу РБЦ-а 7-10 дана. Ово смањење производње РБЦ код особе са таласемијом доводи до развоја тешке анемије и обично потребе за трансфузијом РБЦ.
Ендокрини проблеми
Прекомерно преоптерећење гвожђа у таласемији може резултирати депозицијом гвожђа у ендокриним органима као што су панкреас, штитна жлезда и полни органи. Гвожђе у панкреасу може довести до развоја дијабетес мелитуса. Гвожђе у штитној жлезди може узроковати хипотироидизам (низак ниво хормона тироидне жлезде) што може довести до умора, повећања телесне тежине, хладне нетолеранције (осећа се хладно када други не раде) и груба коса.
Гвожђе у полним органима (хипогонадизам) узрокује смањен либидо и импотенцију код мушкараца и недостатак менструалних циклуса код жена.
Срце и проблеми са плућима
Срчани проблеми нису неуобичајени код људи бета таласемије. Проширење срца се јавља у раном животу због анемије. Са мање крви, срце мора напунити теже изазивајући проширење. Терапија трансфузијом може помоћи у спречавању настанка овог стања. Дуготрајно преоптерећење гвожђа у срчаном мишићу је велика компликација. Гвожђе у срцу може изазвати неправилно срчано срце (аритмије) и срчане отказе. Почетак терапије хелацијом гвожђа рано је пресудно за спречавање ових компликација које угрожавају живот.
Иако нису у потпуности схваћени, људи са таласемијом изгледају као ризик за развој плућне хипертензије или високог крвног притиска у плућима. Када се крвни притисак повећава у плућима, то отежава срце да пумпа крв у плућа, што може довести до компликација срца. Симптоми могу бити суптилни, тако да су скрининг тестови кључни, тако да се третман може започети раније.
> Извори:
> Бенз ЕЈ. Клиничке манифестације и дијагноза таласемије. У: УпТоДате, Пост ТВ (Ед), УпТоДате, Валтхам, МА.
> Стандарди за негу смерница за таласемију-2012. хттп://тхалассемиа.цом/СОЦ/индек.аспк