Енграфтментов синдром је компликација која се може десити након трансплантације коштане сржи, поступак познат и као трансплантација хематопоетских матичних ћелија (ХСЦТ). Синдром гравирања се сматра инфламаторним условом и карактерише га следеће:
- Грозница и осип нису због инфекције
- Прекомерна течност у плућима није због проблема са срцем
- Разни други симптоми и налаз
Синдром се развија око 7 до 11 дана након трансплантације, за време опоравка неутрофила . Симптоми су обично благи, али могу да се крећу у више облика и опасности које угрожавају живот. Синдром може довести до дисања, грознице ≥ 100.9˚Ф, црвенкастог осипа који има и равне и подигнуте површине коже, повећање телесне тежине, низак ниво кисеоника у крви и вишак течности у плућима који није због проблема са срцем.
У свом најекстремном облику коришћен је термин "асептични шок" синдром, што значи да постоји колапс циркулаторног система и вишеструко органски отказ.
Пријављени су синдром гравирања након оба главна типа ХСЦТ: аутологни (трансплантирани са самог себе) и алогени (од других, често повезаних донора).
Однос са другим условима
Ангажовање се односи на ново трансплантиране ћелије "узимајући корен и производњу", односно када трансплантиране ћелије пронађу своју нишу у коштаној сржи и започну процес стварања нових црвених крвних зрнаца, бијелих крвних зрнаца и тромбоцита.
Веза синдрома гравирања на друге пост-трансплантске догађаје који имају сличне карактеристике је контроверзна. Ови други догађаји након трансплантације укључују услове као што су акутна трансплантација наспрам болести домаћина (ГВХД) , синдром пре-гравирања (ПЕС), токсичност и инфекције изазване зрачењем и лековима, самостално или у комбинацији.
Синдром пре-гравирања и синдром пери-гравирања су други појмови које су научници користили да опишу овај скуп симптома који могу настати у време везивања. Енграфтментов синдром се такође назива "синдром цурења цурења", који се односи на један од могућих основних механизама синдрома - то јест због ћелијских сигнала који су ван равнотеже, најмањи крвни судови, капилари у телу, постају пропуснији него нормално, што доводи до абнормалног, вишка течности која се развија у различитим деловима тела. Када се то догоди у плућима, то је плућни едем. Прецизније речено, она је флуид у плућима не због срчаних проблема, па је термин "не-кариодични едем плућа".
Шта узрокује Енграфтмент синдром?
Тачан узрок синдрома гравирања није познат, али се сматра да оверпродукција проинфламаторних ћелијских сигнала и ћелијских интеракција могу имати главну улогу.
Сматра се да је флуид у плућима изазван сигналом ћелије који доводи до цурења ситних капилара тијела. Ова вишка течности се назива плућним едемом , или ако се види на сликама, може се споменути плеурални ефузији. У случајевима када је проучавана течност у плућима, понекад проналазе велики број неутрофила, врсте белих крвних зрнаца.
Код два пацијента која су имала биопсију плућа, нашли су и оштећење алвеола - плућне ваздушне кесе - које су се распршиле дифузно.
Истраживачи сматрају да се, с обзиром да се синдром синдрома појавио после различитих типова донатора трансплантата и различитих врста графта, и пошто се синдром може разликовати од ГВХД и поклопити са опоравком белих ћелија познатих као гранулоцити, вероватно је посредован активираним бијелим крвних ћелија и проинфламаторних ћелијских сигнала. Ова мешавина ћелијских сигнала и интеракција може проузроковати цурење циркулационог система, органске дисфункције и симптоме као што је грозница.
Како се дијагностикује?
Др. Спитзер, клинички истраживач на програму за трансплантацију коштане сржи у Генералној болници Массацхусеттс у Бостону, објавио је првобитни рад о синдрому синдрома у 2001. години.
Спитзерови критерији за синдром гравирања су следећи:
Главни критеријуми:
- Температура већа или једнака 38.3 ° Ц без идентификационог заразног узрока
- Црвени осип који укључује> 25 процената површине тијела и не може се приписати лековима
- Расх или вишак течности у плућима који нису узроковани срчаним проблемом, као што се види на сликама скенирања, и низак кисеоник у крви
Мање критеријуми:
- Дисфункција јетре са одређеним параметрима (билирубин ≥2 мг / дЛ или трансаминаза ≥2 пута нормално)
- Инсуфицијенција бубрега (креатинин у серуму ≥ 2к основица)
- Повећање телесне тежине (≥2,5 процената основне телесне тежине)
- Привремене конфузије / абнормалности мозга необјашњиве због других узрока
Дијагноза захтијева сва три главна критеријума или два главна критеријума и један или више минорних критеријума у року од 96 сати од узимања.
Постоје и други критерији који се користе за дијагнозу синдрома енграфтмента. На примјер, Маиолино критеријуми су уведени 2004. године. Различити стручњаци изгледа да имају различите праге за идентификацију синдрома гравирања, а знакови преклапања могу допринијети овом проблему. Др Спитзер је 2015. године објавио неке карактеристике које су "у складу са" и "неусаглашене са" синдром гравирања:
У складу са синдромом гравирања : неинфективна грозница; осип; знаци пропуштених капилара (низак крвни притисак, повећање телесне тежине, оток, течност у стомаку, течност у плућима која није узрокована болести срца); бубрега, јетре или дисфункције мозга; и дијареју без другог узрока.
Није у складу са синдромом гравитације: заразни узрок грознице; осип са налазима биопсије који сугеришу ГВХД у случају трансплантације од не-самог донатора; конгестивна срчана инсуфицијенција; органска дисфункција због другог узрока, (на примјер, нефротоксичност инхибитора калцинеурина или јетре ГВХД); дијареју због другог узрока (на примјер, инфекција, хемотерозна токсичност или ГВХД).
Како се управља синдромом синдрома?
Према извештају др Спицера, код око једне трећине пацијената, синдром гравирања може самостално да реши и не захтева никакав третман. Када је лечење потребно, изгледа да је синдром енграфтмента врло реаговао на терапију кортикостероидом, докле год су симптоми упорни, обично мање од недеље. Потреба за лечењем указује на температуру> 39 ° Ц без идентификационог заразног узрока и клинички значајних знакова пропуштених капилара, нарочито вишка течности у плућима.
Шта је друго познато о синдрому Енграфтмента?
Постоје различити критеријуми који се користе за дијагнозу синдрома везивања, и то може обухватити широк спектар статистичких података о теми на који се обични синдром развија у различитим категоријама пацијената који примају трансплантацију матичних ћелија. Др. Спитзер проучава овај синдром од 2001. године, а публикације и прегледи биомедицинске литературе су недавно представљени у кратким резимеима:
- Синдром Енграфтмента након трансплантације хематопоетске ћелије (ХЦТ) све је дијагнозиран.
- У употреби су различити дијагностички критеријуми и највероватније представљају широки (7-90%) опсег пријављених инцидената.
- Иако клиничке манифестације синдрома гравитације могу бити идентичне онима акутног ГВХД-а, синдром гравирања је такође добро описан код пацијената без акутног ГВХД.
- Није познато да ли синдром доводи до веће смртности и лошег преживљавања након ХЦТ-а; студије су обављене, али подаци су конфликтни.
- Енграфтментов синдром типично се самостално решава, али, као и акутни ГВХД, реагује на кортикостероиде.
- С обзиром да синдром гравирања и акутни ГВХД могу имати преклапајуће особине и одговор на терапију, ови процеси болести често не могу бити различити догађаји.
- Карактеристике синдрома гравитације могу се преклапати са онима које изазивају токсичност и инфекције изазване лековима и зрачењем.
Реч од:
Колико је овај синдром чест и какве су шансе да одређени пацијент развије своје симптоме? Па, пошто нема консензуса о прецизној дефиницији, клинички, у литератури су пријављени велики опсег инцидената, од чак чак 7 посто до чак 90 посто у аутотрансплантима (трансплантација из себе као донатора). Веће стопе су пријављене после аутотрансплантата за лимфоме, а не Ходгкинов лимфом . Синдром може утицати на дјецу и одрасле на сличним стопама, али утицај може бити већи код дјеце у смислу смртности који није повезан са релапса канцера.
Чини се да су стопе синдрома гравитације мања код људи који примају трансплантате од не-донатора. Међутим, ово је тешко подручје за истраживање, с обзиром да синдром може изгледати као акутни ГВХД. У једној студији, потпуна резолуција енграфтмент синдрома догодила се код само 10 процената испитаника који нису касније развили акутни ГВХД.
> Извори:
> Франкует Т, Муллер НЛ, Лее КС, ет ал. ЦТ са високом резолуцијом и патолошким налазима неинфективних компликација плућа након трансплантације хематопоетских матичних ћелија. АЈР Ам Ј Роентгенол . 2005; 184 (2): 629-37.
> Лее ИХ, Рах ВЈ. Синдром пре-гравирања: клинички значај и патофизиологија. Блоод Рес . 2016; 51 (3): 152-154.
> Омер АК, Ким ХТ, Иаламарти Б, МцАфее С, Деи БР, Баллен КК и др. Енграфтментов синдром после трансплантације алогене хематопоетске ћелије код одраслих. Ам Ј Хематол 2014; 89: 698-705.
> Спитзер, ТР. Енграфтмент синдром: двоструки мач трансплантата хематопоетских ћелија. Трансплантација коштане сржи . 2015; 50 (4): 469-75.