Научите се о АЛД третману инспирисаном Лоренцо Одоном
Лоренцово уље је третман који је развијен за церебралну адренолукодистрофију у детињству (АЛД) , ретки и обично фатални дегенеративни поремећај миелина . Током година, третман је постао изузетно признат захваљујући текућим научним истраживањима, пројекту Миелин и филму 1992. Лорензо'с Оил.
Увод у Адренолеукодистрофију (АЛД)
Адренолеукодистрофија (АЛД) је генетска болест која узрокује настанак масних киселина дугих ланаца који уништавају мијелин, заштитни покров над неуронима у мозгу.
Без ових заштитних облога, сви могу доћи до дегенеративних симптома као што су слепило, глувоћа, напади, губитак мишићне контроле и прогресивна деменција.
Симптоми АЛД се углавном појављују између четири и десет година. Болест пролази брзо и обично је фатална у периоду од две до пет година од почетка симптома. Због начина на који се АЛД наследи, кроз Кс хромозом, најтежи облик стања погађа само дјечаке. Погоршана је надбубрежна жлезда, позната као Аддисонова болест, у 90 посто случајева.
Шта је Лорензово уље?
Према пројекту Миелин, Лорензово уље је комбинација 4 до 1 комбинације еручне киселине и олеинске киселине, екстрахиране од уљане репице и маслиновог уља, респективно. Терапија нафте, ако је започела рано код асимптоматских дечака са АЛД-ом, или дечака који још нису показали симптоме, доказано је да смањује количину масних киселина дугих ланаца када се прогутира дневно, што може успорити појаву ове болести.
Међутим, студије нису могле показати да уље зауставља прогресију болести и познато је да не обнавља или поправља оштећен мијелин. Најбољи третман који је тренутно доступан за АЛД је трансплантација коштане сржи док је и даље асимптоматска. Међутим, трансплантације коштане сржи су веома ризичне за младе пацијенте због ризика од инфекције и одбацивања.
Дечко који је инспирисао лечење
Третман се зове Лорензо'с оил након Лоренца Одонеа, дечака са АЛД-ом чији су родитељи Мицхаела и Аугусто одбили да прихвате да није било лечења за АЛД и да ће Лорензо умрети убрзо после његове дијагнозе 1984. године. Кроз интензивно истраживање и истрајност , Лорензов родитељи су помогли у развоју нафте.
После узимања уља сваког дана од његовог развоја, Лорензо је на крају наџивио предвиђања доктора за више од 20 година. Умро је дан након његовог 30 рођендана од компликација плућа. Прича о породици позната је у филму из 1992. године, Лорензо'с Оил , у којем глуми Сусан Сарандон и Ницк Нолте.
Доступност Лорензовог уља
Лорензово уље је тренутно доступно само пацијентима у Сједињеним Државама који су уписани у клиничко испитивање јер се и даље сматра експерименталним лекаром. Нафта није одобрена од стране УС Фоод анд Друг Администратион (ФДА) за маркетинг. У наведеном случају, нека осигурања могу покрити трошкове експерименталног третмана. Уље заједнички производи Црода Интернатионал из Британије и СХС Интернатионал. СХС Интернатионал је светски дистрибутер нафте.
Сродни ресурси за даље читање
Желите ли сазнати више о АЛД, Лорензо Одоне и другим ретким генетским поремецајима?
Пронађи више чланака овде:
- Више о АЛД и Лорензо Одоне
- Више генетских болести које утичу на мушкарце
Извор:
"Информације о Лорензовом уљу." Пројекат Миелин. 13. фебруар 2009