Шта треба знати о Лангерханс Целл Хистиоцитосис

Да ли је потенцијално повезан са лимфомом?

Паул Лангерханс је рођен у Берлину, у Немачкој, 25. јула 1981. године, сина немачког лекара. Када је радио за студије медицине као што је његов отац, он је направио важно откриће док је још био студент. Његово откриће је оно што је постало познато као епидермалне Лангерхансове ћелије, које су кључни играч у стању познате као хистиоцитоза ћелија Лангерханс-а.

Откривање Лангерханс Дендритиц Целлс-а

Лангерханс је учествовао на отвореном такмичењу у организацији Универзитета у Берлину. Научник који се звао Јулиус Цохнхеим већ је развио метод за визуелизацију нерва користећи специјалне златне боје и светлосну микроскопију.

Користећи Цохнхеимове технике златног хлорида 1868. године, Лангерханс је визуализирао и описао нешто на кожи који није био попут других ћелија коже - он га је описао као дендритик јер је имао гране које су личиле на дрво; али је такође рекао да није пигментан. Другим речима, није садржао меланин пигмента који је присутан у другим ћелијама званим меланоцити, који су такођер разгранати и које су ћелије из којих се развија меланом .

У то вријеме, он је теоризовао ову не-пигментирану грану ћелију, био је нека врста рецептора за сигнализацију кроз кожу у нервни систем. Више од једног века касније, научници би сазнали да Лангерхансове ћелије на кожи имају важне функције у имунолошком систему .

Др Инга Силберберг је 1973. године открила да епидермалне Лангерхансове ћелије представљају "најтиперифичнију оутпост имунолошког система". Данас Лангерхансове ћелије се сматрају подскупом фамилије дендритичних ћелија, а оне су најбоље проучаване подскупине.

Сматра се да Лангерхансове ћелије откривене у кожи делују као ћелије које представљају антиген.

Антигени су у суштини ћелијске ознаке које имуни систем може препознати. Антиген представљне ћелије (АПЦс) су ћелије које се специјализују за узимање антигена, њихово обраду и приказивање на посебан начин, тако да се друге имуне ћелије могу упозорити на присуство иностраног антигена. Уз помоћ АПЦс, беле крвне ћелије лимфоцита могу препознати и реаговати на специфичне микробе и друге освајаче.

Карактеристике Лангерханс Целл Хистиоцитосис (ЛЦХ)

Лангерхансова ћелијска хистиоцитоза, или ЛЦХ, пожељно је на старији израз "хистиоцитоза Кс", али обе особе се појављују у медицинској литератури. ЛЦХ је заправо група болести која имају заједнички неконтролисан раст ћелија типа Лангерханс. Може се десити у било којој старости, иако се ретко види код одраслих. Иако је ЛЦХ познат по веку, научници и даље не разумеју све детаље о томе шта га узрокује.

ЛЦХ се најчешће повезује са појединачним или вишеструким "удубљеним" појавним подручјима несталих костија на скенирањем имиџа-подручја која, када се биопсирају, показују да су кости замењене хистиоцитимима с језгрима у облику зуба.

Хистиоцити, попут макрофага или дендритичних ћелија, су имуне ћелије које уништавају иностране супстанце у напору да заштите тело од инфекције.

Ови хистиоцити, заједно са лимфоцитима, макрофагима и еозинофилима, могу инвазирати скоро сваки орган, а нарочито кожу, лимфне чвориће, плућа, тимус, јетру, слезину, коштану срж или централни нервни систем.

Шта ЛЦХ има да ради са лимфомом?

Неки стручњаци претпостављају да ЛЦХ може бити реактивни раст Лангерхансових ћелија након хемотерапије или радиотерапије за Ходгкинову болест. Ово је само једна од неколико теорија.

У прошлости је пријављен велики број случајева Лангерхансове ћелијске хистиоцитозе повезане са малигним лимфомом. Међутим, пријављени случајеви су се десили са малигним лимфомом , као и пратећи лимфом.

ЛЦХ је најчешћи код деце старих од једне до три године, што може звучати застрашујуће, али запамтите да је ЛЦХ ретко.

Симптоми зависе од места укључивања и болест је ограничена на један систем органа - само кост, на примјер, у приближно пола случајева. Понекад инвазија кости не производи симптоме, али у другим временима може доћи до болова на локализованом подручју костију. Укљученост коже се види у око 40 процената случајева, а најчешћи кожни симптом је кожни осип на сличан начин као инфекција квасца.

ЛЦХ може бити тешко поставити дијагнозу, али запамтите да редовне посјете лекару и отворени дијалог знатно повећавају шансе за откривање ако нешто није уобичајено.

> Извори:

> Диапедиа. Живи уџбеник дијабетеса. Паул Лангерханс.

> Јаитлеи С, Сарасватхи Т. Патхопхисиологи оф Лангерханс Целлс. Часопис за оралну и максилофацијалну патологију: ЈОМФП . 2012; 16 (2): 239-244.

> Лангерханс П. Убер Дие Нервен Дер Менсцхлицхенхаут. Архива патолошке анатомије 1868; 44: 325-37.

> Ли Кс, Денг К, Ли ИМ. Случај Лангерхансове ћелијске хистиоцитозе после Ходгкинове болести. Молекуларна и клиничка онкологија. 2016; 5 (1): 27-30.

> Сатер ЕК, Хигх ВА. Лангерханс ћелијска хистиоцитоза: преглед тренутних препорука друштава хистиоцита. Педиатр Дерматол . 2008 мај-јун. 25 (3): 291-5.