Аутоимунски поремећај периферног нервног система
Синдром Гуиллаин-Барре-а (који се изговара Геел-он или понекад Гее-ион Барр-аи) односи се на групу поремећаја који обично доводе до слабости мишића, сензорног губитка, дисаутаутонија или неке комбинације три. Гуиллаин-Барре синдром (ГБС) је аутоимунски поремећај периферног нервног система, што значи да имуни систем тела напада нерве ван мозга и кичмене мождине.
То није уобичајено, утичући само на једну или два на 100.000 људи.
Како би разумели како Гуиллаин-Барре оштећује нервни систем, важно је разумјети мало како нервне ћелије функционишу нормално. Тело периферне нервне ћелије налази се у или врло близу кичмене мождине. Нерв комуницира слањем сигнала кроз дугачак, танак продужетак назван аксон. Ови аксони преносе сигнале од тела нервне ћелије до мишића како би се мишићи закључили и послали сигнале од сензорних рецептора до тела ћелије како би нам омогућили да се осећамо.
Може бити корисно размишљати о аксону као неку врсту жице која шаље електричне импулсе до или из различитих делова тела. Као и жице, већина аксона ради боље ако су окружена изолацијом.
Умјесто гуменог премаза који покрива електричне жице, многе аксоне су умотане у мијелин. Миелин су направљене од стране ћелија за подршку глиалима које окружују аксон живца.
Ове глиалне ћелије штите и негују аксон, као и помажу убрзавајући путујући електрични сигнал.
Док не-миелинисани аксон захтијева да јони пролазе кроз и изван цијеле дужине аксона, мијешане аксоне само захтијевају да нерв то ради у одабраним тачкама. Ове тачке се називају чворови, у којима миелин преломи у њега како би омогућио пропуштање јона.
У суштини, уместо да путује читавом дужином аксона, електрични сигнал брзо скреће од чвора до чвора, што убрзава ствари заједно.
Како се развија Гуиллаин-Барре синдром
Гуиллаин-Барре синдром је проузрокован имунолошким системом тела који напада периферне живце. Чињеница да се синдром обично појављује након инфекције (или изузетно ретко, након имунизације) довели су нас до сумње да на неким молекулима неки инфективни агенси изгледају као делови нервног система. Ово узрокује имунолошки систем да греши идентитет периферних живаца, мислећи да су дијелови нерва инфекција. Као резултат, имуни систем ослобађа антитела која нападају периферне живце.
Како Гуиллаин-Барре синдром утиче на појединачну особу зависи од тога где антитела нападају нерв. Из тог разлога, Гуиллаин-Барре се можда најбоље помиње као породица поремећаја, што може проузроковати различите врсте проблема.
Акутна инфламаторна демиелинизирајућа полиневропатија (АИДП) је најчешћи подтип Гуиллаин-Барреа, а за шта већина лекара мисли када се користи израз "Гуиллаин-Барре". У АИДП-у, антитела не директно нападају нервне ћелије, већ умјесто тога оштећују ћелије за подршку глијале које окружују аксон живца.
Уобичајено, то доводи до сензорних промена и слабости која почиње у прстима и прстима и шири се навише, погоршавајући се током неколико дана у недјеље. Људи са Гуиллаин-Барреом такође могу патити од дубоког болова у ослабљеним подручјима и назад. Као и већина облика Гуиллаин-Барре, обе стране тела су подједнако погођене АИДП-ом.
Док је АИДП најчешћи тип Гуиллаин-Барре, има много других. Ово укључује следеће.
Акутна моторна и сензорна аксонска неуропатија (АМСАН)
У АМСАН-у, антитела директно оштећују аксон умјесто миелин плашт. Они то раде нападајући чворове на којима миелин раскида како би омогућио размјену јона која шири електрични сигнал.
АМСАН може бити веома агресиван, а симптоми понекад напредују до тоталне парализе у року од само једног дана или два. Штавише, опоравак од АМСАН-а може трајати годину дана или више. Уместо потпуног опоравка, није неуобичајено да људи са АМСАН-ом имају непрекидне проблеме, као што су неспретност или укоченост у прстима.
Акутна моторна аксонска неуропатија (АМАН)
У АМАН-у, лечени су само нерви који контролишу кретање, тако да нема утрнулости. Људи се брже и потпуно опорављају од АМАН-а него у другим облицима Гуиллаин-Барре.
Миллер-Фисхер варијанта
Гуиллаин-Барре највише забрињава када промени како дишемо или заштитимо нашу дисајне путеве. У Миллер-Фисхеровој варијанти Гуиллаин-Барреа, лице и очи су прво нападнути. Губитак контроле мишића грла може онемогућити гутање без хране или пљувачке пролазећи у плућа, повећавајући ризик од плућних инфекција и гушења. Иако сви облици Гуиллаин-Барре захтевају блиско праћење да би се видело да ли пацијент може бити интубиран или постављен на механичку вентилацију , Миллер-Фисхер варијанта захтева посебно пажњу.
Акутна панаутономска неуропатија
Већина варијетета Гуиллаин-Барреа на неки начин утиче на аутономни нервни систем, што резултира губитком контроле функција попут знојења, срчане фреквенције, температуре и крвног притиска. Акутна панаутономска неуропатија је ретка врста у којој је кретање и сензација остала нетакнута, али су аутономне функције изгубљене. То може довести до слабости , срчаних аритмија и још много тога.
Најчешћи симптом Гуиллаин-Барре је прогресиван губитак снаге који понекад укључује губитак сензације и аутономну контролу. Док се већина периферних неуропатија погоршава током неколико месеци до година, Гуиллаин-Барре се мења током дана, а понекад и сати. Због тога што Гуиллаин-Барре може довести до слабости која је толико озбиљна да болесна особа не може чак ни да удише сами, важно је да вам помогне што је прије могуће ако приметите ове симптоме.
Извор
Иуен Т. Со, Цонтинуум: Перипхерал Неуропатхиес, Неуропатхиес витх Иммуне Медиатед, Волуме 18, Нумбер 1, Фебруари 2012
Браунвалд Е, Фауци ЕС, ет ал. Харрисонови принципи интерне медицине. 16тх ед. 2005.