За већину научника, живот је све о репродукцији. На биолошком нивоу, организми попут људи, гљивица, биљки и бактерија могу се сматрати разноврсним начинима на бази дезоксирибонуклеинске киселине (ДНК) на бази протеина како би се ефикасније копирали.
У ствари, покушај репродукције чак се протеже и изван живих организама. Вируси су пример чудног неизвјесности између живог и неживљеног.
На неки начин, вирус је мало више од репродуктивне машине. У случајевима неких вируса, попут вируса хумане имунодефицијенције ( ХИВ ), ДНК није чак ни молекул који води репродукцију. Још један нуклеотид, РНА (рибонуклеинска киселина), је фактор покретања.
Која је прионска болест?
Прионс (изговаране пре-онс у САД-у, при-онс у Великој Британији) се још више уклањају из боље разумљивих механизама репродукције који укључују ДНК и РНК. ДНК и РНА су нуклеотиди, хемијска структура која се користи за производњу протеина, грађевинских блокова живих организама осмишљених да обезбеде успјешну репродукцију. Прион је протеин који не захтева нуклеотид за репродукцију - прион је више него способан да се брине о себи.
Када се ненормално преклопни прионски протеин улази у нормалан прионски протеин, нормални протеин се претвара у други преноћени болесни прион. Резултат је беспредметна каскада мутираног протеина.
У случајевима наслеђене прионове болести, то је генска мутација која узрокује абнормално преклапање прионских протеина. Нажалост, ово су исти протеини који користе мождане ћелије како би се исправно функционисали, тако да нервне ћелије умиру као резултат, што доводи до брзог прогресивног деменције. Док прион који узрокује болести годинама не може бити мирно, док симптоми коначно постану очигледни, смрт може ићи брзо као и неколико мјесеци.
Постоје пет главних типова прионских болести које су тренутно препознате код људи: Цреутзфелдт-Јакоб болест (ЦЈД), варијанта Цреутзфелдт-Јакоб болест (вЦЈД), куру, Герстманн-Страусслер-Сцхеинкеров синдром (ГСС) и фатална фамилијална инсомнија (ФФИ). Међутим, откривају се нове облике прионске болести.
Како они развијају
Прионске болести могу се добити на три начина: породичне, стечене или спорадичне. Најчешћи начин за развој прионске болести изгледа спонтано, без извора инфекције или наслеђивања. Око један милион људи развија овај најчешћи облик прионске болести. Неке прионске болести, попут ЦЈД, ГСС и ФФИ, могу бити наслеђене. Други се шире блиским контактом са прионским протеинима. На пример, куру се ширио канибалистичким ритуалима у Новој Гвинеји. Кад су се мозгови једли као дио ритуала, приони су проузроковани, а болест би се ширила. Мање егзотични пример је вЦЈД, за који је познато да се шири од животиња на људе када загрејемо месо. Ово се обично назива "болест лудих крава" и појављује се када прион постоји у живој крави. Друге животиње, попут лисне и оваца, такође су утврдиле да понекад имају и прионске болести. Иако је неуобичајено, прионске болести се такође могу ширити на хируршке инструменте.
Симптоми
Док све прионске болести узрокују благо друге симптоме, изгледа да сви приони имају јединствену наклоност нервном систему. Док се бактеријске или вирусне инфекције најчешће чују у многим различитим деловима тела - укључујући и болести прионских мозгова које чине искључиво узроковане неуролошким симптомима код људи, иако се сами протеини могу наћи у широком опсегу људског ткива. Време може показати да прионски механизам стоји иза болести ван мозга.
Утицај на нервни систем је драматичан. Већина прионских болести узрокује оно што је познато као спонгиформна енцефалопатија.
Реч спонгиформ значи да болест еродира мождано ткиво, стварајући микроскопске рупе које чине да ткиво изгледа као сунђера. Обично, крајњи резултат је прогресивна деменција, што значи да жртва губи своју способност да размишља како је раније користила у неколико месеци до неколико година. Остали симптоми укључују неспретност ( атаксију ), ненормалне кретње као што је хореја или тремор , и измењени облици сна.
Једна од застрашујућих ствари о прионовој болести је то што може бити дуготрајног периода инкубације између када је неко изложен приону и када развије симптоме. Људи могу ићи годинама пре него што су приони који су носили постали очигледни, са типичним неуролошким проблемима.
Третман
На жалост, нема лијека за прионску болест. У најбољем случају, лекари могу покушати да помогну у контроли симптома који узрокују неугодност. У малој европској студији, лек који је изазвао Флупиртине (који није доступан у Сједињеним Америчким Државама) благо побољшао мишљење код пацијената са ЦЈД, али није побољшао свој животни век. Пробно испитивање дроге хлорпромазина и кинакрина није показало никакво побољшање. У овом тренутку, прионске болести и даље су опште фаталне.
Извори:
Гесцхвинд МД, Сху Х, Хаман А., Сејвар ЈЈ, Миллер БЛ. Брза прогресивна деменција. Анналс оф Неурологи 2008; 64: 97-108.
АХ Роппер, Самуелс МА. Адамс и Вицтор'с Принциплес оф Неурологи, 9. ед: МцГрав-Хилл Цомпаниес, Инц., 2009