Када рак утиче на кости, ово се најчешће узрокује рак који није кост, који је започео негде другде у телу и који се шири, или метастазиран, на кости. Насупрот томе, фокус овде се односи на оне врсте карцинома које почињу у костима, познате и као примарни рак костију.
Примарни костни кост је заправо широка категорија, која се састоји од многих различитих врста малигнитета, од којих су неке веома ретке; међутим, од ових, остеосарком, хондросарцома и Евинг саркома су међу најчешћим.
Познати узроци
Иако узроци рака кости нису прецизно познати, познато је да су промјене у ДНК канцерозних ћелија важне. У већини случајева, ове промене се догађају случајно и не преносе се од родитеља до дјеце.
Научници су проучавали обрасце развоја како би покушали да разумеју факторе ризика. Остеосарком је трећа најчешћа врста малигнитета која утиче на кост у адолесцентима, а претходи ле леукемија и лимфом. Цхондросарцома је такође уобичајен примарни рак костију, али је код одраслих чешћи него код деце и адолесцената, са просечном старошћу при дијагнози од 51 године. Најчешће се дијагностикује у сарцому у ћилима, а просечна старост дијагнозе је 15 година.
Профили ризика од остеосаркома
Остеосарком је најчешћи примарни рак костију уопће. Постоји неколико специфичних услова за које се зна да повећавају шансе да га развију. Појединци који имају ријетки тумор ока познат као наследни ретинобластом имају повећан ризик од развоја остеосаркома.
Поред тога, они који су раније били третирани за рак користећи радиотерапију и хемотерапију, повећавају ризик од развоја остеосаркома касније у животу.
Многи лекари се слажу да сломљена и повређена кост и спортске повреде не изазивају остеосарком. Међутим, такве повреде могу довести до постојећег остеосаркома или неког другог тумора костију на медицинску пажњу, тако да је дефинитивно веза између њих две - то је само да механичка повреда не чини узрок остеосаркома.
Аге, Сек и фактори ризика повезани са етницитетом
Остеосарком првенствено утиче на две старосне групе - први врхунац је у тинејџерским годинама, а други је међу старијим одраслима.
- Код старијих пацијената остеосарком обично долази од абнормалне кости, попут оних погођених дуготрајним болестима костију (на пример Пагетове болести ).
- Међу млађим појединцима, остеосарком је изузетно ретка пре петогодишњег узраста, а вршна инциденца се заправо појављује током раста адолесцентног раста. У просјеку, репрезентативна "стандардна старост" за остеосарком у млађој популацији је 16 година за дјевојчице и 18 година за дјечаке.
Остеосарком је релативно ретка у односу на друге врсте рака; процењује се да је у Сједињеним Државама сваке године дијагноза остеосаркома само око 400 особа млађих од 20 година старости. Дечаци су чешће погођени у већини студија, а инциденција младости афричког порекла је нешто већа него код белаца.
Фактори ризика који се примјењују на млађе особе
- Присуство одређених синдрома ретких генетских карцинома
- Старост између 10 и 30 година
- Висока висина
- Мушки секс
- Афроамеричка раса
- Присуство одређених болести костију
Фактори ризика који се примјењују на старије особе
Одређене болести костију, као што је Пагетова болест , нарочито током времена, повезују се са повећаним ризиком од остеосаркома.
Ипак, апсолутни ризик је низак, са само око један проценат оних са Пагетовом болестом која је икада развила остеосарком.
Излагање зрачењем је добро документован фактор ризика, а због тога што је интервал између зрачења рака и појављивања остеосаркома типично дужи (на пример, 10 година или више), то је најчешће најважније за старије групе узраста.
Генетске предиспозиције
Предиспозиција генетских синдрома за остеосарком укључује:
- Блумов синдром
- Диамантна-црна анемија
- Ли-Фраумени синдром
- Пагетова болест
- Ретинобластом
- Ротхмунд-Тхомсонов синдром (такође назван поикилодерма цонгенитале)
- Вернеров синдром
- Сматра се да губитак функције гена супресора п53 и ретинобластома тумора има важну улогу у развоју остеосаркома.
Иако су мутације гермлине (јаја и сперматозоида) п53 и гена ретинобластома ретке, ови гени се мењају у већини узорака тумора у остеосаркому, тако да постоји веза са развојем остеосаркома. Мутације гермлине у п53 гену могу довести до високог ризика од развоја малигнитета укључујући остеосарком који је описан као Ли-Фраумени синдром .
Иако су неопходне промене гена супресора тумора и онкогена за производњу остеосаркома, није јасно који од ових догађаја се јавља први и зашто и како се то догоди.
Остеосаркоми у онима са Пагетовом болести
Постоји ретка подскупина остеосаркома која имају врло лошу прогнозу. Тумори се јављају код људи који су старији од 60 година. Тумори су велики за време њиховог појављивања и имају тенденцију да буду веома деструктивни, чинећи тешком да добију пуну хируршку ресекцију (уклањање), а метастазе плућа су често присутне на почетку.
Профил ризика је онај од старијег узраста. Они се развијају у око један проценат људи са Пагетовом болешћу, обично када су погођене многе кости. Тумори се јављају у хипобону, кичму близу кукова и у кости руке у близини раменског зглоба; Тешко је лечити хируршки, углавном због старости пацијента и величине тумора.
Понекад је неопходна ампутација, нарочито када кост пукне због рака, што је честа појава.
Паростеал и Периостеал Остеосарцомас
Ово су подгрупе које су тако именоване због њихове локације у кости; они су обично мање агресивни остеосаркоми који се јављају на површини кости у вези са слојем ткива који окружује кост или периостеум. Ретко продиру у унутрашње дијелове кости и ријетко постају високо малигни остеосаркоми.
Профил ризика за паростеални остеосарком се разликује од оног класичног остеосаркома: код жена је чешћи него мужјаки, најчешћи је код старосне групе од 20 до 40 година, а типично се јавља у задњем делу бедра, у близини коленског зглоба , иако може да утиче на било коју кост у скелету.
Хигхер-риск Остеосарцома Прогноза
Фактори ризика су повезани са бољим и лошијим прогнозама, али нажалост, ови исти фактори нису били од помоћи у идентификацији пацијената који би могли имати користи од интензивних или мање интензивних терапеутских режима уз одржавање одличних исхода. Фактори за које се зна да утичу на исходе укључују следеће.
Примарна локација тумора
Од тумора који се обликују у рукама и ногама, они који су даље од тела или торза имају бољу прогнозу.
Примарни тумори који се јављају у лобањи и кичми су повезани са највећим ризиком прогресије и смрти, углавном зато што је теже постићи комплетно хируршко уклањање рака на овим локацијама. Остеосаркоми на глави и врату у пределу вилице и уста имају бољу прогнозу од других примарних места у глави и врату, вероватно зато што раније долазе на пажњу.
Хипосонске остеосаркоме чине седам до девет процената свих остеосаркома; стопе преживљавања код пацијената су од 20 до 47 процената.
Пацијенти са мултифокалним остеосаркомом (дефинисани као вишеструке костне лезије без јасног примарног тумора) имају изузетно лошу прогнозу.
Локално против метастатских болести
Пацијенти са локализованом болешћу (без ширења на далеке области) имају много бољу прогнозу него пацијенти са метастатским болестима. Чак 20 процената пацијената имаће метастазе које се могу открити на скенирање у дијагнози, а плућа су најчешће место. Прогноза за пацијенте са метастатским болестима изгледа да су у највећој мјери утврђена местима метастаза, бројем метастаза и хируршком резистенцијом метастатског обољења.
За оне са метастатским болестима, изгледа да је прогноза боља са мање метастаза у плућима и када се болест проширио само на једно плућа, а не на обе плуће.
Некроза тумора после хемотерапије
Туморска некроза овде се односи на канцерозно ткиво које је "посмртно" настало као резултат лечења.
Након хемотерапије и операције, патолог процењује туморску некрозу у уклоњеном тумору. Пацијенти са најмање 90% некрозе у примарном тумору након хемотерапије имају бољу прогнозу него пацијенти са мањом некрозо.
Међутим, истраживачи примећују да мања некроза не треба тумачити што значи да је хемотерапија неефикасна; стопе излечења код пацијената са мало или без некрозе након индуктивне хемотерапије много су веће од стопа лечења код пацијената који не примају хемотерапију.
Цхондросарцома профил ризика
Ово је малигни тумор ћелија за производњу хрскавице и представља око 20 процената свих примарних тумора костију . Хондросарком може настати самостално или секундарно, у такоћерима познатој као "малигна дегенерација" бенигних тумора (као што је остеохондром или бенигни енхондром). Фактори ризика укључују:
- Старост: Обично се јавља код људи старијих од 40 година; Међутим, то се дешава иу млађој старосној групи, а када се то деси, има тенденцију да буде вишегодишњег малигнитета способног за метастазе.
- Пол: Изражава се скоро једнака учесталост у оба пола.
- Локација: Може да се појави у било којој кости, али постоји тенденција развоја у хипобону и кичми. Цхондросарцома може настати у другим равним костима, као што су скапа, ребра и лобања.
- Генетика: синдром вишеструког ексостоза (који се понекад назива синдром вишеструких остеохондрома) је наследно стање које узрокује много удубљења на костима особе, углавном из хрскавице. Ексостозе могу бити болне и доводе до деформитета костију и / или прелома. Поремећај је генетски (проузрокован мутацијом у било ком од 3 гена ЕКСТ1, ЕКСТ2 или ЕКСТ3), а пацијенти са овим условима имају повећан ризик од хондросаркома.
- Други бенигни тумори: Енхондрома је бенигни тумор хрскавице који прерасте у кост. Људи који узимају многе од ових тумора имају болест звану вишеструка енхондроматоза. Такође имају повећан ризик од развоја хондросаркома.
Евинг Сарцома профил ризика
Ово је много чешће међу белцима (било не-Хиспањолцима или Хиспањолцима) и мање уобичајеним међу азијским Американцима и изузетно ретким међу афричким Американцима. Евинг тумори могу се јавити у било ком добу, али су најчешћи у тинејџерима и мање су уобичајени код младих одраслих и деце. Они су ријетки код старијих особа.
Скоро све туморске ћелије у Евингу имају промене које укључују ЕВС ген који се налази на хромозому 22. Активација ЕВС гена доводи до прекомерног раста ћелија и развоја овог карцинома, али тачан начин на који се то дешава још увијек није јасно.
> Извори:
> Америчко друштво за канцер. Тестови за Остеосарком. хттпс://ввв.цанцер.орг/цанцер/остеосарцома/детецтион-диагносис-стагинг/хов-диагносед.хтмл.
> Натионал Цанер Институте. Остеосарком и малигни фиброзни хистиоцитом третмана кости (ПДК®) -Здржавна професионална верзија. хттпс://ввв.цанцер.гов/типес/боне/хп/остеосарцома-треатмент-пдк.