Чести узрок изненадне смрти код младих
Дуги КТ синдром (ЛКТС) је наследни поремећај срчаног електричног система . ЛКТС може довести до изненадног, неочекиваног, угроженог типа вентрикуларне тахикардије која се обично назива торсадес де поинтес . Људи који имају ЛКТС су у опасности за синкопу (губитак свести) и изненадну смрт, често у младости.
Слика - Торсадес де поинтес. Врхунска слика: нормалан срчани ритам. Доња фигура: Торсадес де поинтес. "Торсадес де поинтес" означава торзију око тачке. Код ове аритмије срчани ритам је изузетно брз и облик комплекса на ЕКГ се константно мења, често подсећајући на синусни таласни узорак као на слици. Када се електрични систем срца понаша на овај начин, ефикасна пумпа је немогућа
Преглед
Људи са ЛКТС имају продужене КТ интервенције на својим ЕКГ . КТ интервал представља реполаризацију или "пуњење" срчане ћелије. Након што електрични импулс срца стимулише срчану ћелију (на тај начин проузрокује његову побједу), мора се поновити пуњење како би ћелија била спремна за сљедећи електрични импулс. КТ интервал (који се мери од почетка КРС комплекса до краја Т таласа) је укупна дужина времена потребно за пражњење, а затим пуњење срчане ћелије. У ЛКТС, КТ интервал је продужен. Абнормалности у КТ интервалу су одговорне за аритмије повезане са ЛКТС.
Узроци
ЛКТС је наслеђени поремећај. Идентификовано је неколико гена које утичу на КТ интервал, тако да постоје неколико варијанти ЛКТС. Неке породице имају веома високу учесталост ЛКТС. Пошто толико гена може утицати на КТ интервал, идентификоване су многе варијације у ЛКТС.
Неки од ових ("класичних" ЛКТС) повезани су са високом учесталошћу опасних аритмија и изненадне смрти, често се јављају у неколико чланова породице. Остали облици ЛКТС ("варијанте ЛКТС") могу бити много мање опасни. Многе од ових генетичких варијанти карактерише нормалан КТ интервал, а срчане аритмије се генерално виде само када неки додатни фактор (као што је лечење лијекова или значајна дисбаланса електролита) делује да продужи КТ интервал.
Међутим, када КТ интервали постану продужени код особа са таквим варијантама ЛКТС, појављују се опасне аритмије.
Преваленца
Класични ЛКТС је присутан у отприлике једном од 5000 људи. ЛКТС је један од најчешћих узрока изненадне смрти код младих људи, што резултира између 2000 и 3000 смртних случајева годишње. Варијанте ЛКТС су много чешће и вероватно се тичу до 2-3% популације.
Симптоми
Симптоми ЛКТС-а се јављају само када пацијент развије епизоду опасне вентрикуларне тахикардије, а степен симптома зависи од дужине трајања аритмије. Ако траје само тренутачно, можда је једини симптом неколико секунди екстремне вртоглавице. Ако се задржи дуже од 10 секунди, појављује се синкопа. А ако траје више од неколико минута, жртва обично никада не добије свесност.
Код оних са неким варијантама ЛКТС, епизоде често су изазване наглим рафалама адреналина; као што се може догодити током физичког напора, када се озбиљно згази, или када постане изузетно љут.
На срећу, већина људи са ЛКТС варијантама никада не доживљава смртно опасне симптоме.
Дијагноза
Доктори треба да размишљају о ЛКТС-у код сваке особе која је имала синкопу или срчани застој, као и код чланова породице особе са познатим ЛКТС.
Свака млада особа с синкопом која се јавља током вежбања, или у било којој другој околности у којој је вероватно био присутан пораст нивоа адреналина, требало би да буде искључено искључиво ЛКТС.
Дијагноза ЛКТС се обично врши посматрајући абнормално продужени КТ интервал на ЕКГ. Понекад је неопходан тест треадмилл-а да би се откриле абнормалности ЕКГ-а. Генетско тестирање за ЛКТС и његове варијанте постаје много чешће коришћено него што је било пре само неколико година.
Третмани
Многи пацијенти са отвореним ЛКТС третирају се са бета блокаторима . Бета блокатори откривају узбуђење адреналина који изазивају епидемије аритмија код ових пацијената.
Нажалост, још увек није доказано да бета блокатори знатно смањују укупну инциденцу синкопа и изненадне смрти код пацијената са ЛКТС.
Посебно је важно за људе са ЛКТС и његове варијанте да избегну многе лекове који проузрокују продужење КТ интервала. Код ових људи, такви лекови вероватно изазивају епизоде торсадес де поинтес. Дроге које продужавају КТ интервал су, нажалост, уобичајене. Најважнији преступници су, иронично, антиаритмички лекови ; неколико антидепресивних лекова и антибиотике као што су еритромицин, кларитромицин еритромицин и азитромицин. ЦредиблеМедс одржава листу лекова који често продужавају КТ интервал.
За многе људе са ЛКТС, имплантабилни дефибрилатор је најбољи третман. Овај уређај треба да се користи код пацијената који су преживели срчане акције и вероватно код пацијената који су имали синкопу због ЛКТС-а посебно ако се јавља синкопа док већ узимају бета блокаторе.
За људе који не могу да толеришу бета блокаторе или који још увек имају догађаје док су на терапији, може се обавити лијечење операције карцинома симпатичног денервације (ЛЦСД).
Блокатори натријумских канала могу се користити са ЛКТС типом 3.
Извори
> Шта је дуг КТ синдром? - НХЛБИ, НИХ. Национални институти за здравље. хттп://ввв.нхлби.них.гов/хеалтх/хеалтх-топицс/топицс/кт/. Ажурирано 21. септембра 2011. године. Приступљен 27. јула 2016.
> Алдерс М, > Цхристиаанс > И. Лонг КТ синдром . НЦБИ Бооксхелф; 18. јун 2015. хттп://ввв.нцби.нлм.них.гов/боокс/НБК1129/. Приступљен 27. јула 2016.
Мосс АЈ. Лонг КТ синдром. ЈАМА 2003; 289: 2041.
Ли Х, Фуентес-Гарциа Ј, Товбин ЈА. Актуелни концепти у дугом КТ синдрому. Педиатр Кардиол 2000; 21: 542.