Поремећај мозга постаје смртоносан током времена
Цреутзфелдт-Јакобова болест постала је насловна страна 2000. године када је у Уједињеном Краљевству избио упад случајева. Ови случајеви били су повезани са храном контаминираном бовинском спонгиформном енцефалопатијом (БСЕ), прионом болести која изазива варијанту ЦЈД, иначе познату као болест лудих крава.
Јавност има добар разлог да буде забринута због преноса БСЕ на људе.
Варијанта Цреутзфелдт-Јакоб болести, као и друге врсте Цреутзфелдт-Јакобове болести , је брз, напредујући, увек фатални неуролошки поремећај. Међутим, болест је врло ретка: од октобра 1996. до марта 2011. године пријављено је само 175 случајева вЦЈД у Уједињеном Краљевству, 25 у Француској, 5 у Шпанији, 4 у Ирској, 3 у Холандији и Сједињеним Америчким Државама ( САД), по два у Канади, Италији и Португалу, и по један у Јапану, Саудијској Арабији и Тајвану.
Центри за контролу и превенцију болести (ЦДЦ) прате инциденцу у Сједињеним Државама свих врста Цреутзфелдт-Јакоб болести.
Различите врсте болести, увек смртоносне
Не постоји лек за Цреутзфелдт-Јакоб болест, која се може појавити код особе на један од три начина:
- Око 10 до 15 процената случајева је наследјено, што је резултат генске мутације.
- Већина случајева изгледа да се појављује спорадично, код некога ко нема породичну историју болести.
- Мали проценат случајева се јавља путем инфекције, путем контакта са зараженим можданим ткивом. Постоје документовани случајеви који су се десили као нежељена последица медицинског поступка.
Болест Цреутзфелдт-Јакоб није заразна на нормалан начин, као што је кијање или кашаљ - нема познатих случајева супружника или чланова породице инфициране особе која се бави обољењем.
Контаминирани говеђи производи
Чини се да су случајеви варијанте Цреутзфелдт-Јакоб болести повезани са конзумирањем загађених производа говедине у Европи. Иста болест, када се појави код оваца, назива се "сцрапие". Верује се да су овчији производи заражени с сцрапијем коришћени у сточној храни, и тако се заражила стока.
Научници су открили да оно што узрокује БСЕ, сцрапие и болести Цреутзфелдт-Јакоб није вирус или бактерија као што је то случај код других болести, али је протеински агенс назвао прион. Прион трансформише нормалне протеине у заразне, смртоносне.
Ефекти на Браин
Пошто Цреутзфелдт-Јакоб болест утиче на мозак, симптоми које она производи су неуролошки. Може почети суптилно са несаницом, депресијом, конфузијом, личностима и промјенама у понашању, те са проблемима с памћењем, координацијом и видом. Како се напредује, особа брзо развија деменцију и невољне, нерегуларне кретање покрета зване миоклонус.
У завршној фази болести, пацијент губи све менталне и физичке функције, престане у кому и на крају умире. Ток болести обично траје годину дана. Болест генерално погађа особе старости од 50 до 75 година, међутим, варијанта Цреутзфелдт-Јакоб болести је погодила људе у млађој доби - чак и тинејџери (старости су се кретале од 18 до 53 година).
Тешко је дијагнозирати
Још увек није дефинитиван медицински тест за дијагностиковање Цреутзфелдт-Јакобове болести, а потврда о болести може се извршити тек после смрти путем аутопсије. С обзиром да је болест ретка, неки лекари то можда и не сматрају дијагнозом и могу да грешкују симптоме за друге поремећаје мозга као што је Алцхајмерова или Хунтингтонова болест . Научници сугеришу да ће ново, софистицирано лабораторијско тестирање у будућности бити у стању да детектује прионе у крви или ткивима заражене особе.
Извори:
Колинс, С., А. Боид, А. Флетцхер, МФ Гонзалес, ЦА МцЛеан, ЦЛ Мастерс. "Недавни напредак у предмонтовној дијагнози болести Цреутзфелдт-Јакоб." Ј Цлин Неуросци 7 (2000): 195-202.
"вЦЈД (Варијанта Цреутзфелдт-Јакоб Дисеасе)." НЦИДОД. 29. новембар 2006. Центри за контролу и превенцију болести. 28. децембар 2006. хттп://ввв.цдц.гов/нцидод/дврд/вцјд.
Вилл, Р., М. Зеидлер, ГЕ Стевард, МА Мацлеод, ЈВ Иронсиде, СН Цоусенс, Ј. Мацкензие, К. Естибеиро, АЈ Греен, Р. Книгхт. "Дијагноза нове варијанте Цреутзфелдт-Јакоб болести." Анн Неурол 47 (2000): 575-582.
Вилсон, К., Ц. Цоде, М. Рицкеттс. "Ризик од стицања Цреутзфелдт-Јакобове болести од трансфузије крви: Систематски преглед студија контроле случаја." БМЈ 321 (2000): 17-19.