Два услова који изазивају брзо старење
Није неуобичајено гледати неколико година млађих или старијих него што сте заправо. Али замислите да гледате деценије старије од вашег доба. За људе са прогеријом, генетским условима који изазивају брзо старење, није неуобичајено изгледати 30 или више година старији него што заправо јесу.
Док је прогерија обично повезана са Хутцхинсон-Гилфорд прогеријом, термин се такође може односити на Вернеров синдром, познат и као прогресија за одрасле особе.
Хутцхинсон-Гилфорд Прогериа
Програм Хутцхинсон-Гилфорд је невероватно реткост, утичући на око 1 од 4 до 8 милиона деце. Деца са прогеријом имају нормалан изглед када се рађају. Симптоми стања почињу да се приказују било када пре две године када беба не добије тежину и промене коже. Током времена. дете почиње да личи на старију особу. Ово може укључивати:
- Губитак и ћелавост
- Истакнуте вене
- Протрудинг еиес
- Мала вилица
- Одложено формирање зуба
- Закачен нос
- Танки удови са истакнутим зглобовима
- Низак раст
- Губитак телесних масти
- Ниска густина костију ( остеопороза )
- Зглобна чврстоћа
- Хип дислоцатионс
- Болести срца и атеросклероза
Око 97 процената деце са прогеријом су кавкаски. Међутим, погођена дјеца изгледају невероватно слична упркос њиховом различитом етничком пореклу. Већина деце са прогеријом живи око 14 година и умире од болести срца.
Вернеров синдром
Вернеров синдром се јавља у око 1 од 20 милиона појединаца.
Знаци Вернеровог синдрома - попут кратког пораста или неразвијених сексуалних карактеристика - могу бити присутни током детињства или адолесценције. Међутим, симптоми обично постају примјетнији када особа удари у средњих тридесетих година. Симптоми могу укључивати:
- Муцање и висење лица
- Смањена мишићна маса
- Танка кожа и губитак масти испод коже
- Граиинг хаир анд хаир лосс
- Висок глас
- Стоматолошке абнормалности
- Успорени рефлекси
Вернеров синдром јавља се чешће код људи јапанског и сардинског наслеђа. Људи са Вернеровим синдромом преживљавају до просјечне старости од 46 година, при чему се највише подлијеже срчаним обољењима или раку.
Будуће истраживање
Вернеров синдром је узрокован мутацијом у ВРН гену на хромозому 8. Прогериа узрокована мутацијом у ЛМНА гену на хромозому 1. Ген ЛМНА производи протеин Ламин А, који држи језгро наших ћелија заједно. Истраживачи верују да су ове нестабилне ћелије одговорне за брзо старење повезано са прогеријом. Истраживачи надају се проучавањем ових гена они могу створити третмане за оба стања, као и за болест која завршава фатална за људе са оба облика прогерија - попут атеросклерозе и других болести повезаних са старењем.
> Извори:
Каисер, ХВ, (2002). Хутцхинсон-Гилфорд прогресија. еМедицине, доступно на хттп://ввв.емедицине.цом/дерм/топиц731.хтм
Прогериа Ресеарцх Фондација.
Сциентифиц Америцан.цом. (1999). Шта знамо о узроку Вернеровог синдрома и прогерије, болести која доводи до превременог старења код деце?
Возниацка, А. (2002). Прогериа (Вернеров синдром). еМедицине