Симптоми, третмани и прогностицирање неуробластома
Ако је дијете вашег дјетета или дијете дијагнозе неуробластом, шта треба знати? Колика је то врста рака у детињству? Како се лечи и која је прогноза?
Шта је неуробластом?
Као један од најчешћих типова рака у детињству, неуробластом је рак који се налази код млађе деце. Тумор почиње у неуробластима (незрелим нервним ћелијама) централног нервног система.
Конкретно, неуробластом укључује нервне ћелије које су део симпатичног нервног система. Симпатични и парасимпатички нервни системи су оба дела аутономног нервног система, систем који контролише процесе у телу, за које ми обично не треба размишљати о дисању и варењу. Симпатички нервни систем је одговоран за реакцију "борбе или летења" која се јавља када смо под стресом или страхом.
Симпатички нервни систем има подручја која се називају ганглија, која се налазе на различитим нивоима тела. У зависности од тога где започиње неуробластом у овом систему, може започети у надбубрежним жлездама (отприлике трећина случајева), требуху, карици, грудима или врату.
Статистика о неуробластоми
Неуробластом је уобичајени рак од детињства , који чини 7% рака испод 15 година и 25% рака који се развијају током прве године живота.
Као таква, то је најчешћа врста рака код деце. Она је мало чешћа код мушкараца него жене. Око 65 процената неуробластома дијагностикује се прије 6 мјесеци, а ова врста канцера је ретка након 10 година. Неуробластом је одговоран за приближно 15 процената смртних случајева повезаних са раком код дјеце.
Знаци и симптоми неуробластома
Знаци и симптоми неуробластома могу се разликовати у зависности од тога где се појављују у телу, као и да ли се рак ширио у друге регионе или не.
Најчешћи знак за презентацију је велика абдоминална маса. Маса се такође може десити у другим подручјима гдје су ганглија присутна, као што су груди, карлице или врат. Можда је присутна грозница, а деца можда пате од губитка тежине или "неуспјеха".
Када се рак шири (најчешће у коштану срж, јетру или костима), други симптоми могу бити присутни. Метастазе иза и око очију (периорбиталне метастазе) могу довести до очију детета ( проптозе ) са тамним круговима испод очију. Метастазе на кожи могу проузроковати плавичасто црне закрпе (екхимозе) што је довело до израза "беби боровница". Притисак на кичми од метастаза у костима може довести до симптома црева или бешике. Метастазе до дугих костију често узрокују бол и могу довести до патолошких прелома (прелом кости који је ослабљен због присуства канцера у кости).
Где се неуробластоми рашире (метастазирају)?
Неуробластоми се могу ширити са примарне локације путем крвотока или лимфног система.
Области тела коме се шири најчешће укључују:
- Кости (узрокују болове у костима и храпавост)
- Јетра
- Плућа (изазивају краткоћа даха или тешкоће у дисању)
- Коштана срж (што резултира бледом и слабошћу због анемије)
- Периорбитални регион (око очију који изазивају избацивање)
- Кожа (узрокујући изглед боровнице)
Дијагноза неуробластома
Дијагноза неуробластома обично обухвата оба теста крви која траже маркере (супстанце које ракотворне ћелије луче) и студије имиџинга.
Као део симпатичног нервног система, ћелије неуробластома луче хормоне познате као катехоламини. То укључује хормоне као што су епинефрин, норепинефрин и допамин.
Најчешће измерене супстанце у дијагнози неуробластома укључују хомованилну киселину (ХВА) и ваниллилманделну киселину (ВМА). ХВА и ВМА су метаболити (продукти разградње) норепинефрина и допамина.
Имагинг тестови направљени за процену тумора (и тражење метастаза) могу укључити ЦТ скенирање, МРИ и ПЕТ скенирање . За разлику од ЦТ и МРИ који су "структуралне" студије, ПЕТ скени су "функционалне" студије. У овом тесту, мала количина радиоактивног шећера се ињектира у крвоток. Брзо растуће ћелије, као што су туморске ћелије, заузимају више од овог шећера и могу се открити сликањем.
Обично се обавља биопсија коштане сржи , пошто се ови тумори обично раширију на коштану срж.
Јединствени тест за неуробластоме је МИБГ скенирање. МИБГ означава мета-иодобензилгванидин. Ћелије неуробластома апсорбују МИБГ који је комбинован са радиоактивним јодом. Ове студије су корисне у процени метастаза у коштаном стању као и учешћу коштане сржи.
Још један тест који се често врши је студија амплификације МИЦН-а. МИЦН је ген значајан за раст ћелија. Неки неуробластоми имају вишак копија овог гена (више од 10 примерака), налаз који се назива "МИЦХ амплификација". Неуробластоми са амплификацијом МИЦН-а су мање вероватни да реагују на третмане за неуробластом и чешће се метастазирају у другим регионима тела.
Скрининг неуробластома
Пошто су нивои урина ванилилманделне киселине и хомованиличне киселине прилично лако доступни, а абнормални нивои су присутни у 75 до 90 процената неуробластома, расправљана је могућност прегледа свих дјеце за болест.
Студије су анализирале ове тестове, обично у 6 месеци. Док скрининг узима више деце са неуробластомом у раном стадијуму, чини се да нема утицаја на стопу смртности за болест и тренутно није препоручљиво.
Стагинг Неуробластома
Као и код многих других карцинома, неуробластом се дели између фаза И и ИВ у зависности од степена ширења канцера. Фазе укључују:
- Фаза И - У стадијуму И болести тумор је локализован, иако се може проширити на оближње лимфне чворове. У овој фази, тумор се може потпуно уклонити током операције.
- Фаза ИИ - Тумор је ограничен на подручје у којем је започео, а на околне лимфне чворове може бити погођено, али тумор не може бити потпуно уклоњен захваћењем операције.
- Фаза ИИИ - Тумор не може бити хируршки уклоњен (не може се управљати). Може се проширити на оближње или на регионалне лимфне чворове, али не и на друге регионе тела.
- Фаза ИВ - ИВ фаза обухвата било који тумор било које величине са или без лимфних чворова који се ширио на кост, коштану срж, јетру или кожу.
- Фаза ИВ-С - Посебна класификација стадијума ИВ-С је направљена за туморе који су локализовани, али упркос томе се проширио на коштану срж, кожу или јетру код деце млађе од једне године. Можда је укључена коштана срж, али је тумор присутан у мање од 10 процената коштане сржи.
Око 60 до 80 процената деце се дијагностикује када је рак ИВ степен.
Међународни систем стагинг система ризика од неуробластома (ИНРГСС)
Међународни систем за стерилизацију ризика од неуробластома је други начин на који се дефинишу неуробластоми и даје информације о "ризику" рака, односно, колико је вјероватно да ће се тумор излечити.
Користећи овај систем, тумори су класификовани као високи ризик или мали ризик који помаже у вођењу лечења.
Узроци и фактори ризика за неуробластом
Већина деце са неуробластомом нема породичну историју болести. То значи да се сматра да су генетске мутације одговорне за око 10 процената неуробластома.
Мутације у гену АЛК (анапластични лимфом-киназа) су главни узрок фамилијарне неуробластоме. Мермације гермлине у ПХОКС2Б су идентификоване у подскупу фамилијарне неуробластоме.
Други могући фактори ризика који су предложени укључују пушење родитеља, употребу алкохола, неке лекове током трудноће и излагање одређеним хемикалијама, али у овом тренутку није сигурно да ли они играју улогу или не.
Третмани за неуробластом
Постоји неколико опција за лечење неуробластома. Избор ових ће зависити од тога да ли је могућа хирургија и други фактори. Да ли је тумор "висок ризик" према ИНЦРСС-у, такође игра улогу у избору третмана, а избори се обично раде на основу тога да ли је тумор висок ризик или мали ризик. Опције укључују:
- Хирургија - Осим ако се неуробластом шири (ИВ степен), операција се обично врши како би се уклонио што већи број тумора. Ако операција не може да уклони све туморе, обично се препоручује додатни третман са хемотерапијом и зрачењем.
- Хемотерапија - Хемотерапија подразумева употребу лекова који убијају ћелије које делују брзо. Као такав, то може резултирати нежељеним ефектима захваљујући својим ефектима на нормалне ћелије у организму који се брзо деле, као што су они у коштаној сржи, фоликулима косе и дигестивном тракту. Лекови за хемотерапију који се обично користе за лечење неуробластома укључују Цитокан (цицлопхоспхамиде), Адриамицин (докорубицин), Платинол (цисплатин) и етопозид. Додатни лекови се обично користе ако се тумор сматра високим ризиком.
- Трансплантација матичних ћелија - Висока доза хемотерапије и радиотерапије праћена трансплантацијом матичних ћелија је још једна опција за лечење. Ове трансплантације могу бити или аутологне (користећи сопствене ћелије детета које се повлаче пре хемотерапије) или алогене (користећи ћелије од донатора, као што је родитељ или неповредени донатор).
- Остали третмани - За туморе који се понављају, друге категорије третмана које се могу узети у обзир укључују терапију ретиноидом, имунотерапију и циљану терапију помоћу АЛК инхибитора и других третмана, као што су употреба једињења узетих од стране ћелија неуробластома везаних за радиоактивне честице.
Спонтана ремисија неуробластома
Може се десити феномен који се назива спонтана ремисија , нарочито за децу која имају туморе мање од 5 цм (2 ½ инча у величини), су стадијум И или ИИ степен и имају мање од годину дана.
Спонтана ремисија се јавља када тумори "нестану" сами без икаквог третмана. Иако је ова појава ријетка са многим другим врстама рака, то није неуобичајено са неуробластомом, било за примарне туморе или метастазе. Нисмо сигурни шта узрокује неке од ових тумора да једноставно нестану, али је вероватно повезано са имунолошким системом на неки начин.
Прогноза неуробластома
Прогноза неуробластома може се значајно разликовати код различитих дјеце. Доба код дијагнозе је фактор број један који утиче на прогнозу. Деца која су дијагностикована пре једне године имају веома добру прогнозу, чак и са напредним стадијумима неуробластома.
Фактори који су повезани са прогнозом неуробластома укључују:
- Доба у дијагнози
- Фаза болести
- Генетски налази као што су плоидија и појачање
- Израз тумором одређених протеина
Проналажење подршке
Неко је једном рекао да је једина ствар која је гора од рака самог себе да је да се ваше дијете суочава са раком, а ту изјаву има пуно истине. Као родитељи, желимо да поштујемо нашу дјецу бол. Срећом, потребе родитеља деце са раком посвећују велику пажњу последњих година. Постоје многе организације које су осмишљене да подрже родитеље који имају децу са раком, и постоји много група и заједница за подршку у личности и онлине. Ове групе вам омогућавају да разговарате са другим родитељима који су суочени са сличним изазовима и добијате подршку која потиче од тога да знате да нисте сами. Узмите тренутак да бисте провјерили неке од организација које подржавају родитеље који имају дијете са раком.
Важно је споменути браће и дјеца која се суочавају са емоцијама да имају сродника са раком, а често имају пуно времена с родитељима. Постоје организације за подршку, па чак и кампови осмишљени да задовоље потребе дјеце с којима се суочава оно што већина њихових пријатеља не би могла разумјети. ЦанцерЦаре има ресурсе за помоћ браћу и сестрама дјетета са раком. СуперСибс је посвећен утешавању и оснаживању дјеце која имају сродника са раком и имају неколико различитих програма за задовољавање потреба ове дјеце. Можда ћете такође желети да погледате логоре и повучете породице и децу погођене раком.
Реч од
Неуробластом је најчешћа врста рака код деце током прве године живота, али је реткост касније у детињству или одраслом добу. Симптоми често укључују проналажење масе у абдомену, или симптоме као што је исушак боровнице.
Доступан је низ опција лијечења како за неуробластоме који су управо дијагностификовани, тако и за оне који су се поново појавили. Прогноза зависи од многих фактора, али опстанак је највећи када се болест дијагностицира у првој години живота, чак и ако се она широко распростирала. Заправо, неки неуробластоми, посебно они код младих беба, спонтано нестају без лечења.
Чак и када је прогноза добра, неуробластом је разарајућа дијагноза за родитеље, који би много боље имали дијагнозу него да се њихова дјеца суоче са раком. На срећу, било је огромних истраживања и напредака у лечењу канцера у детињству последњих година, а нови приступи третману се развијају сваке године.
> Извори:
> Берланга, П., Цанете, А. и В. Цастел. Напредак у новим лековима за лечење неуробластома. Стручно мишљење о новим лековима . 2017. 22 (1): 63-75.
> Еспосито, М., Авеиц, С., Сејдел, А. и Г. Тонини. Третман неуробластома у пост-геномски доби. Часопис за биомедицинску науку . 2017. 24 (1): 14.
> Национални институт за рак. Неуробластомски третман (ПДК) - Хеалтх Профессионал Версион. Ажурирано 06/21/17. хттпс://ввв.цанцер.гов/типес/неуробластома/хп/неуробластома-треатмент-пдк