Медулобластом је тип рака мозга. Рак мозга је тумор у мозгу. Генерално, тумори у мозгу могу потицати у самом мозгу, или могу потекнути на другачији локацији и метастазирати (ширити) до мозга. Медулобластом је један од тумора мозга који потиче из самог мозга, у региону који се зове мождано стабло.
Симптоми
Постоји низ симптома медулобластома. Ови укључују:
- Главобоље
- Вртоглавица
- Слаб баланс и координација
- Слабост
- Неуобичајени покрети око
- Замућени вид или двоструки вид
- Слабост лица или капљица лица или капака
- Слабост или утрнутост једне стране тела
- Губитак свести
Симптоми медулобластома могу се јавити због оштећења церебелума или притиска на оближње структуре мозга, као што је мождано стабло, или као резултат хидроцефалуса (вишак притиска течности у мозгу).
Порекло
Медулобластом потиче у церебелу, који се налази у пределу лобање описане као задња фоска. Овај регион укључује не само церебелум, већ и мождано стабло.
Церебелум контролише равнотежу и координацију и налази се иза мождане силе. Браин стабла обухвата средњи део бола, понс и медулла и омогућава комуникацију између мозга и остатка тела, као и контролу виталних функција као што су дисање, гутање, откуцаји срца и крвни притисак.
Како медулобластом расте унутар мозга, он може да обузме поне и / или медулину која узрокује даље неуролошке симптоме, укључујући двоструки вид, слабост лица и смањену свест. Нерви у близини такође могу бити компресовани помоћу медулобластома.
Хидроцепхалус
Флуидна структура која ствара притисак у мозгу је једна од карактеристика медулобластома, иако нису сви који имају медулобластом развија хидроцефалус.
Постериорна фоска, која се налази на месту где се налази мождани сапник и мозак, се храни посебном врстом течности која се зове ЦСФ (цереброспинална течност), баш као и остатак мозга. Ова течност тече кроз простор који окружује и окружује мозак и кичмену мождину. У нормалним условима, у овом простору нема препрека.
Често, медулобластом физички спречава слободно текуће цереброспиналну течност, што доводи до прекомерне течности у и око мозга. Ово се зове хидроцефалус. Хидроцефалус може изазвати болове у глави, неуролошке симптоме и летаргију. Неуролошка оштећења могу резултирати трајним когнитивним и физичким сметњама.
Често је неопходно уклањање вишка течности. Ако се течност мора више пута уклонити, можда је потребан ВП (вентрицулоперитонеал) схунт . ВП схунт је епрувета која се мозе хируршки поставити у мозак како би се стално смањио висак притиска флуида.
Дијагноза
Дијагноза медулобластома се ослања на неколико метода, који се генерално користе у комбинацији.
Чак и ако имате симптоме који су најчешће повезани са медулобластом, врло је вјероватно да немате медуллобластом - јер је релативно неуобичајена болест.
Међутим, ако имате неки од симптома који су карактеристични за медулобластом, важно је одмах да се обратите лекару, јер узрок може бити медуллобластом или неко друго озбиљно неуролошко стање.
- Историја и физички преглед: Ваш лекар ће вам вероватно поставити детаљна питања о вашим жалбама. Током ваше медицинске посете, ваш лекар ће такође извршити темељни преглед, као и детаљан неуролошки преглед. Резултати ваше медицинске историје и физичког прегледа могу помоћи у утврђивању најбољих следећих корака у процени вашег проблема.
- Имагинг мозга : Ако ваша историја и физичка сугестивна на медулобластом, ваш доктор ће вероватно наредити студије о сликању мозга, као што је МРИ мозга. МРИ мозга може да обезбеди добар имиџ постериорне фоссе мозга, а то је локација где медуллобластом почиње да расте.
- Биопсија: Биопсија је хируршка ексцизија раста или тумора у циљу посматрања уклоњеног ткива под микроскопом. Резултати биопсије користе се за одређивање следећих корака. Уопште, ако се испостави да имате тумор који има карактеристике медулобластома, вероватно ћете бити процењени за хируршко уклањање тумора, а не за биопсију. Биопсија типично укључује уклањање минималне количине ткива. Генерално, ако можете безбедно да имате операцију, препоручује се уклањање што већег броја тумора.
Шта да очекујете
Медулобластом се сматра малигним раком, што значи да се може ширити. Генерално, медулобластом се простире кроз мозак и кичму, што узрокује неуролошке симптоме. Ретко се шири на друге делове тела изван нервног система.
Третман
Постоји неколико метода који се користе за лечење медулобластом, и они се генерално користе у комбинацији.
- Хирургија : Ако ви или ваш вољени имате медулобластом, препоручује се потпуно хируршко уклањање тумора. Пре операције ћете морати имати тестове за снимање мозга и преоперативну евалуацију.
- Хемотерапија : Хемотерапија се састоји од моћних лекова који се користе за уништавање ћелија рака. Ово има за циљ да елиминише или смањи што је могуће више тумора, укључујући подручја тумора који се можда разликују од првобитног тумора. Постоји много различитих хемотерапеутских лекова, а ваш лекар ће утврдити праву комбинацију за вас заснован на микроскопском изгледу тумора, величини тумора, колико је далеко распрострањен и вашој старости. Хемотерапија се може узимати уста, ИВ (интравенозно) или интратекално (ињектира се директно у нервни систем).
- Радијација : Радиацијска терапија се често користи у лечењу канцера, укључујући медулобластом. Циљано зрачење може бити усмерено на подручје тумора како би се смањила величина и спречило понављање.
Прогноза
Са лечењем, петогодишња опстанка људи са дијагнозом медулобластома варира у зависности од неколико фактора, укључујући:
- Старост : Дојенчади млађе од 1 године процењују се да имају око пет одсто преживљавања од 5 година, док деца имају преживљавање од 5 до 60 година. Процењује се да одрасле имају око 5 година преживљавања од 5 до 5 година, при старијим одраслима генерално доживљавају бољи опоравак и преживљавање у односу на млађе одрасле особе.
- Величина тумора : Мањи тумори су углавном повезани са бољим исходима него што су већи тумори.
- Ширење тумора: Тумори који се нису ширили изван почетне локације су повезани са бољим исходима него тумори који се шире.
- Било да се цијели тумор може уклонити током операције: Ако је уклоњен читав тумор, постоји мања шанса да се понови и боља шанса преживљавања него што се примећује када још преостали тумор преостане после операције. Разлог због којег се тумор не може потпуно уклонити јесте то што је можда превише повезан са или уграђен у регион мозга који је од виталног значаја за преживљавање.
- Озбиљност тумора заснована на патологији (преглед под микроскопом): Док биопсија није типичан први корак када се уклони медулобластом, може се испитати микроскопом да би се тражиле детаљне карактеристике које могу помоћи у доношењу одлука о зрачењу и хемотерапију.
Старост и инциденце
Медулобластом је најчешћи малигни тумор мозга код деце, али је и даље прилично неуобичајен, чак и код деце.
- Деца : Типично доба дијагнозе се креће између 5 и 10 година, али може доћи код дојенчади и тинејџера. Свеукупно гледано, процењује се да медулобластом утиче на око 4-6 деце на милион у Сједињеним Државама и Канади, при чему око 500 деце има дијагнозу медулобластома у Сједињеним Државама сваке године.
- Одрасли : Медулобластом је релативно реткотични тумор код одраслих млађих од 45 година, а након тога је још мање присутан. Око један проценат тумора мозга код одраслих су медулобластом.
Генетика
Већина времена, медулобластом није повезан са било којим факторима ризика, укључујући и генетику. Међутим, постоји неколико генетских синдрома који могу бити повезани са повећаном учесталошћу медулобластома, укључујући Горлинов синдром и Турцот синдром.
Реч од
Ако сте ви или ваш вољени дијагностикован или третиран за медулобластом, то може бити веома изазовно искуство. Такође се може мешати у нормалне животне активности као што су школа и рад. Ако доживите поновну појаву тумора, поново ћете морати да добијете терапију за тумор. Овај процес опоравка може потрајати неколико година и често укључује физичку и радну терапију.
Многа деца и одрасли опорављају се од медулобласта и добијају способност да живе нормалним и продуктивним животом. Лечење карцинома код већине тумора се брзо побољшава, што побољшава исход и терапија је прихватљивија.
> Извори:
> Крамер К, Пандит-таскар Н, Хумм ЈЛ, ет ал. Студија ИИ фазе радиоимунотерапије са интравентрикуларним И-3Ф8 за медулобластом. Педиатрни рак крви. 2018; 65 (1)
> Јохнстон ДЛ, Кеене Д, Костова М, и др. Инциденција медулобластома код канадске деце. Ј Неуроонцол. 2014; 120 (3): 575-9.
> Аталар Б, Озсахин М, Цалл Ј, ет ал. Исход лечења и прогностички фактори код одраслих пацијената са медулобластом: искуство Раре Рака (РЦН). Радиотхер Онкол. 2018;