Хирсцхспрунгова болест је урођени узрок блокаде или опструкције црева.
Хирсцхспрунгова болест
Хирсцхспрунгова болест је неуобичајена, која се јавља у око 1 у сваких 5.000 порода.
То је проузроковано недостатком ћелија ганглија (нервних ћелија) на крају дебелог црева и ректума. Нормална перисталтација захтева ове ганглионске ћелије, тако да без њих не добијате контракције попут таласа које креирају ствари, што их доводи до контрактовања и блокирања проласка столице из дебелог црева.
Ово доводи до запртја, што је класичан симптом овог поремећаја.
Симптоми Хирсцхспрунгове болести
Новорођене бебе ће обично проћи прву покретљивост црева (црни тарик меконијум) у првих двадесет и четири сата живота.
Већина деце са Хирсцхспрунговом болешћу имаће кашњење у усвајању мецониума. Неке друге ће развити хроничне запртје касније у првом месецу живота. У сваком случају, то може довести до опструкције црева, са много повезаних знакова и симптома, укључујући:
- абдоминалне дистензије
- повраћање, које може бити жилавост
- лоше храњење
- лоше повећање телесне масе
Тестирање болести Хирсцхспрунг-а
Тестирање које се може урадити за дијагнозу Хирсцхспрунгове болести и обухвата:
- рендгенски снимци, који могу показати гасовито дистанцирање црева и одсуство гаса и столице у ректуму
- баријску клистир, која може показати зону преласка или подручје између нормалног дебелог црева и залепљене површине на коју утиче недостатак ганглионских ћелија
- анална манометрија, тест који мери притисак унутрашњег аналног сфинктера у ректуму
Да би се потврдила дијагноза, извршена је ректална биопсија, која би требала показати недостатак ћелија ганглија на крају дебелог црева и ректума.
Испитивање сумње на Хирсцхспрунг-а би обично требало да почне са бариум енему.
Ако је клистир барија нормална, онда је врло мала шанса да дете има Хирсцхспрунгове. Деца са абнормалном клистичном баријом или неуспешним редовним медицинским третманима за запртје требају наставити да имају ректалну биопсију.
Хирсцхспрунг-ове третмане болести
Лечење Хирсцхспрунгове болести је хируршко лечење, које се састоји од првог стварања колостомије, а касније уклањања дела дебелог црева без ћелија ганглија и повезивања здравих делова заједно (операција повлачења).
Понекад је могуће извршити једнострану процедуру повлачења или чак и операцију лапароскопски.
Врсте хируршке санације вероватно зависе од конкретног случаја вашег детета. На пример, нека деца су сувише болесна када су први дијагностификовани да имају операцију једне фазе.
Шта треба да знате о Хирсцхспрунговој болести
Друге ствари које знају о Хирсцхспрунговој болести укључују:
- такође се зове конгенитални аганглионски мегаколон
- то је чешће код дечака
- може се повезати са Довновим синдромом , Ваарденбурговим синдромом, неурофиброматозом и другим синдромима и сматра се да су узроковане мутацијама у многим различитим геномима
- иако обично болест новорођенчади, Хирсцхспрунг се понекад сумњичи код старијих дјеце са хроничним запремањима, посебно ако никад нису имали нормалне кретње црева без помоћи клистера или супозиторија или нису развили хронични запртје све док их нису одвојили од дојења
- био је именован за Харалд Хирсцхспрунг, патолога који је описао двоје деце са поремећајем 1887. године у Копенхагену
Педијатријски гастроентеролог и педијатријски хирург могу бити од помоћи у дијагностици и лијечењу дјетета с Хирсцхспрунговом болешћу.
> Извори:
Хирсцхспрунгова болест. Педијатријска гастроинтестинална и јетрна болест (четврто издање), 2011, стр. 576-582.е2
Хирсцхспрунг Дисеасе. Педијатријска хирургија (Седмо издање), 2012, стр. 1265-1278