Како се ЈХД разликује од Хантингтонове болести одраслих?
Док је малолетничка Хунтингтонова болест тешка дијагноза за примање, може бити корисно научити шта очекивати и како се носити са својим ефектима. Јувенилна хантингтонова болест је неуролошко стање које изазива когнитивне проблеме, психијатријске потешкоће и неконтролисане кретање тела. Реч "малолетник" се односи на детињство или адолесцентност; Хунтингтонова болест је класификована као малољетник ако се развија пре него што је особа старија од 20 година.
Друга имена за малолетничку Хантингтонову болест укључују ЈХД, малољетни почетак ХД, Хунтингтон болест са почетком детињства, педијатријски ХД и Хунтингтонова болест, малолетнички почетак,
Преваленца
Студије истраживања процењују да је око 5 до 10 процената случајева Хантингтонове болести класификовано као малољетник. Тренутно око 30.000 Американаца живи са Хантингтоновом болешћу, а њих око 1.500 до 3.000 је млађе од 20 година.
Симптоми
Симптоми ЈХД-а често се мало разликују од Хунтингтонове болести која је узрокована одраслом популацијом. Читање о њима разумљиво је огромно. Знајте да се све не дешава и да су различите терапије доступне како би помогли онима који раде како би одржали квалитет живота.
Когнитивне промјене могу укључивати пад меморије , споро процесирање, недавне потешкоће у учинку школе и изазови у почетку или испуњењу задатка успјешно.
Промене понашања се често развијају и могу се састојати од беса, физичке агресије , импулзивности, депресије, анксиозности, опсесивно-компулзивног поремећаја и халуцинација .
Физичке промене укључују оштре ноге, неспретност, потешкоће у гутању, пад говора и ходање по типовима. Док случајеви Хантингтоновог узраста за одрасле често показују прекомерне, неконтролисане кретње (назване хореа), они са ЈХД-ом имају већу вјероватноћу да покажу симптоме који подсећају на Паркинсонову болест, као што су спорост, крутост, лоше равнотеже и неспретност.
Напади могу се јавити и код неких млађих особа са ЈХД. Поред тога, промене у рукопису могу се видети раније у ЈХД-у.
Јувениле вс. Адулт Онсет ХД
ЈХД има неколико различитих изазова од ХД одраслих. Оне укључују следеће.
Проблеми у школи
ЈХД може изазвати потешкоће у учењу и памћења информација у школској поставци, чак и пре дијагнозе ЈХД-а. Ово може изазвати изазове за ученике и родитеље који можда још увијек не знају зашто су учинци школе значајно опали.
Социјално, школа са ЈХД може бити изазовна ако понашање постане непримјерено и утиче на социјалне интеракције.
Ригидност Умјесто Цхореа
Док већина случајева ХД одраслих укључује хореу (нехотични покрети), ЈХД често утиче на екстремитете тако што их чини крутим и небрањим. Према томе, лечење се често разликује у ЈХД.
Напади
Напади се обично не јављају код ХД одраслих, али се развијају у око 25 до 30 процената ЈХД случајева. Ови напади могу ставити појединца на већи ризик од падова и повреда.
Узрок и генетика
Знајте да нико ништа није учинио или није учинио да би дете развило ЈХД. То најчешће узрокује мутација гена на хромозому четири која је наследила од родитеља.
Један део гена, који се зове ЦАГ (цитозин-аденин-гванин) понавља, ставља особу на ризик од ХД-а. Ако је број ЦАГ понављања већи од 40, особа ће тестирати позитивно за ХД. Људи који развијају ЈХД имају више од 50 ЦАГ понављања на свом хромозому.
Око 90 процената ЈХД случајева су наследили од оца, иако се ген може преносити са оба родитеља.
Третман
Будући да се неки од симптома разликују од ХД одраслих, ЈХД се често третира различито од ХД-а. Опције лечења често зависе од присутних симптома и усмерене су ка помоћи одржавању доброг квалитета живота.
Уколико су присутни епилептици, антиконвулзивни лекови могу бити прописани да би их контролисали. Иако се нека дјеца добро одазивају на ове лекове, друге доживљавају значајне нежељене ефекте поспаности, лоше координације и конфузије. Родитељи треба да разговарају о предностима таквих лекова са дететовим лекаром.
Психотерапија се препоручује особама које живе са ЈХД, с обзиром на значајно прилагођавање које захтева ЈХД. Говоримо о ЈХД-у и његовим ефектима, можемо помоћи дјеци и члановима породице да се носе, научимо да то објаснимо другима, утврдимо које су потребе и повезујемо са подршком у заједници.
Физичка и радна терапија се такође препоручује и може се користити за помицање и опуштање крутих руку и ногу, као и за прилагођавање опреме која одговара потребама.
Дијететичар може помоћи успостављањем високо-калоричне исхране како би се супротставио губитку тежине са којима се људи са ЈХД често суочавају.
На крају, говорни и језички патолог може да помогне идентификовањем начина да настави да комуницира потребе са онима уколико се говор отежава.
Прогноза
Након дијагнозе са ЈХД, животни век је око 15 година. ЈХД је прогресиван, што значи да временом, повећање симптома и функционирање настављају да опадају.
Међутим, запамтите да постоји помоћ за дјецу и њихове породице док доживљавају ЈХД. Ако нисте сигурни одакле да започнете, обратите се Хунтингтоновом друштву болести Америке за информације и подршку у близини.
> Извори:
> Друштво Хунтингтонове болести Америке. Јувениле Онсет ХД. хттп://хдса.орг/ливинг-витх-хд/јувениле-онсет-хд/
> Организација младих Хунтингтонове болести. Основе ЈХД-а. хттпс://ен.хдио.орг/јхд/артицлес/52
> Лиоу, С. (2010) Хунтингтон'с Оутреацх пројекат за образовање на Станфорду. Малолетна Хантингтонова болест.
> Национални институти за здравље. Информативни центар за генетске и ретке болести. Јувениле Хунтингтон Дисеасе. хттпс://раредисеасес.инфо.них.гов/дисеасес/10510/јувениле-хунтингтон-дисеасе