ПОЕМС синдром је поремећај крви који утиче на многе делове тела и узрокује много симптома. То утиче на мушкарце и жене и обично почиње након 50 година, иако се може десити у било које доба. Није познато тачно колико често се јавља ПОЕМС синдром, јер је тешко правилно дијагнозирати. Узрок није познат.
Симптоми
Акроним ПОЕМС означава:
- П - полинеуропатија, што подразумева нервне симптоме као што су отргненост, пецкање и / или слабост руку и стопала
- О - органомегалија, што значи увећани органи, обично јетра, слезина или лимфни чворови. Око 15 процената особа са ПОЕМС синдромом има Цастлеман болест (поремећај лимфних чворова).
- Е - ендокринопатија, што значи промене у производњи хормона. Симптоми као што су дијабетес , импотенција , заустављени период менструације ( аменореја ), низак ниво тироидне жлезде (хипотироидизам) и / или развој груди код мушкараца (гинекомастија) могу бити присутни.
- М - моноклонална гамопатија или пролиферативни поремећај моноклоналног плазма, који обоје означавају абнормалне протеинске ћелије крви
- С - промене на кожи као што је повећани пигмент коже (хиперпигментација); повећана телесна длака (хипертрихоза) на лицу, удовима и грудима; затезање и затезање коже, отицање (едем) ногу и стопала, бељење ноктију.
Појединци могу такође доживети, замор, генерализоване болове или болове, или промене у виду, између осталих симптома.
Дијагноза
Дијагноза ПОЕМС синдрома може се направити на основу физичког прегледа пацијента и његове / њене историје болести. Тестови крви као што су комплетно крвне ћелије (ЦБЦ) и имуноелектрофореза серумских протеина се врше да би се тражили абнормалности, као и испитивање урина. Испитивање нивоа хормона хормона, нивоа глукозе у крви и нивоа естрогена у крви идентификује абнормалности.
Биопсија коштане сржи и / или рендгенске кости могу се извести да би се помогло у дијагнози.
Сматра се да особа има ПОЕМС синдром ако су присутне "П" (полинеуропатија) и "М" (абнормални протеини крви), заједно са склеротичним (ожиљцима) ломовима костију или Цастлемановом болестом. Многи појединци ће имати и друге симптоме синдрома. Пошто многи лекари нису упознати са ПОЕМС синдромом, резултати абнормалног теста крви често доводе до погрешне дијагнозе вишеструког миелома, или симптоми полинеуропатије доводе до погрешне дијагнозе хроничне инфламаторне демиелинизирајуће полинеуропатије (ЦИДП).
Третман
Лечење ПОЕМС синдрома зависи од лечења поремећаја крвних ћелија. Већина особа добија комбинацију третмана као што су:
- Радиотерапија
- Кортикостероидни лекови као што је преднизон
- Хемотерапија
- Хормонска замена хормона која су прениска
- Физикална терапија
- Трансплантација коштане сржи
Специјалисти као што су неуролог (доктор нервног система), хематолог (лекар у крвним поремећајима), дерматолози (кожни лекар) и ендокринолози (лекар хормонске жлезде) обично су укључени у негу појединца са ПОЕМС синдромом.
Извори:
Диспенсиери, Ангела. "ПОЕМС синдром". Хематологија 2005 (2005): 360-367.
Диспенсиери, Ангела, Роберт А. Киле, Мартха К. Лаци, С. Винцент Рајкумар, Терри М. Тхернеау, Дирк Р. Ларсон, Пхилип Р. Греипп, Тхомас Е. Витзиг, Рита Басу, Гуиллермо А. Суарез, Рафаел Фонсеца, Јохн А. Луст и Морие А. Гертз. "ПОЕМС синдром: дефиниције и дугорочни исход." Блоод 101 (2003): 2496-2506.
"Симптоми ПОЕМС синдрома." Третман ПОЕМС синдрома на клиници Маио. Клиника Маио. 22. мај 2007
Цхан, Јоанна, Вингфиелд Рехмус. "ПОЕМС синдром". еМедицине. 15. дец 2006. ВебМД. 22. мај 2007