Стевенс-Јохнсонов синдром (СЈС) се обично сматра озбиљним обликом мултиформе еритема, што је сама врста реакције преосетљивости на лекове, укључујући лекове без рецепта или инфекције, као што је херпес или ходна пнеумонија изазвана од стране Мицопласма пнеумониае .
Други стручњаци мисле о Стевенс-Јохнсоновом синдрому као посебном стању од мултиформног еритема, који се уместо тога раздвајају у мултиформне малигне и еритемске мултиформе главне форме.
Да би ствари постале још збуњујуће, постоји и тешки облик Стевенс-Јохнсоновог синдрома: токсична епидермална некролиза (ТЕН), која је позната и као Лиеллов синдром.
Стевенс-Јохнсонов синдром
Два педијатра, Алберт Масон Стевенс и Франк Цхамблисс Јохнсон, открили су Стевенс-Јохнсонов синдром 1922. Стевенс-Јохнсонов синдром може бити опасан по живот и може проузроковати озбиљне симптоме, као што су велики пликови коже и избацивање дјечије коже.
Стевенс-Јохнсонов синдром се јавља са инциденцом од око 1,5 до 2 случаја на милион људи сваке године, тако да је прилично ретка. Нажалост, око 5% људи са Стевенс-Јохнсоновим синдромом и 30% са токсичном епидермалном некролизом имају тешке симптоме да се не опорављају.
Дјеца било којег узраста и одраслих могу бити погођени Стевенс-Јохнсоновим синдромом, иако су људи који су имунолошки компромитовани, попут ХИВ-а , вероватно више угрожени.
Симптоми Стевенс-Јохнсоновог синдрома
Стевенс-Јохнсонов синдром обично почиње са симптомима попут грипе , као што је грозница, бол у грлу и кашаљ. Следеће, 1 до 3 дана касније, дијете са Стевенс-Јохнсоновим синдромом ће се развити:
- пулсни осјећај на уснама, унутар њихових образа (букална мукоза) и очи
- равног црвеног осипа, који може имати тамне центре, или се развити у блистере
- оток лица, капака и / или језика
- црвене, крваве очи
- осетљивост на светлост (фотофобија)
- болне чиреве или ерозије у устима, носу, очима и слузницама гениталија, што може довести до круне
Компликације Стевенс-Јохнсоновог синдрома могу укључити улцерацију рожњаче и слепило, пнеумонитис, миокардитис, хепатитис, хематурију, отказивање бубрега и сепсу.
Позитиван Николскиов знак, у коме се горњи слојеви дјечије коже испадну када се трљају, знак је озбиљног Стевенс-Јохнсоновог синдрома или је еволуирао у токсичну епидермалну некролизу.
Дете се такође класификују као да имају токсичну епидермалну некролизу ако имају више од 30 процената епидермичког (кожног) одреда.
Узроци Стевенс-Јохнсоновог синдрома
Иако више од 200 лекова може изазвати или покренути Стевенс-Јохнсонов синдром, најчешћи су:
- антиконвулзанти (епилепсија или терапија), укључујући Тегретол (Царбамазепине), Дилантин (Пхенитоин), Пхенобарбитал, Депакоте (Валпроиц Ацид) и Ламицтал (Ламотригине)
- сулфонамидни антибиотици, као што је Бацтрим (Триметхоприм / Сулфаметхоказоле), који се често користи за лечење УТИ и МРСА
- бета-лактамски антибиотици, укључујући пеницилине и цефалоспорине
- нестероидни антиинфламаторни лекови, нарочито оксикамски тип, као што је Фелдене (Пирокицам) (обично није прописан за децу)
- Зилоприм (алопуринол), који се обично користи за лечење гихта
Стевенс-Јохнсонов синдром се обично сматрало да је узрокован реакцијама лекова, али инфекције које такође могу бити повезане са њим могу укључити оне које узрокују:
- херпес симплек вирус
- Мицопласма пнеумониае бактерија (ходање пнеумонија)
- хепатитис Ц
- Хистоплазма цапсулатум фунгус (Хистоплазмоза)
- Епстеин-Барр вирус ( моно )
- Аденовирус
Третмани за Стевенс-Јохнсонов синдром
Третмани за Стевенс-Јохнсонов синдром обично почињу тако што заустављају све лекове које су могле изазвати реакцију, а потом и помоћну негу док се пацијент не опорави око 4 недеље.
Ови пацијенти често захтевају негу у јединици интензивне неге, уз третман који може укључивати:
- ИВ течности
- додаци исхрани
- антибиотици за лијечење секундарних инфекција
- лекови за бол
- рана нега
- стероидима и интравенским имуноглобулином (ИВИГ), иако је њихова употреба и даље контроверзна
Третман Стевенс-Јохнсоновог синдрома често је координисан тимским приступом, са лекарима ИЦУ-а, дерматологом, офталмологом, пулмологом и гастроентерологом.
Родитељи треба одмах затражити медицинску помоћ ако мисле да њихово дијете може имати Стевенс-Јохнсонов синдром.
Извори:
Хабиф: Клиничка дерматологија, 5. изд.
Клиегман: Нелсон уџбеник педијатрије, 18. изд.
Кох МЈ. Стевенс-Јохнсонов синдром и токсична епидермална некролиза код азијске деце. Ј Ам Ацад Дерматол - 01-ЈАН-2010; 62 (1): 54-60.
Мандел: Мандел, Даглас и Беннетов принцип и пракса заразних болести, 7. изд.
Натацха Леви, ПхармД. Лекови као фактори ризика од Стевенс-Јохнсоновог синдрома и токсичне епидермалне некролизе код деце: сложена анализа. Педијатрија, фебруар 2009; 123: е297 - е304.