Шта знамо о везама између лупуса и лимфома? Па, знамо више од пре 20 година, али одговор можда и даље није "довољан", наводи чланак Боддуа и колега које су објављене на интернету у марту 2017. у издању "Извештај случајева у реуматологији".
Лупус или системски Лупус Еритхематосус (СЛЕ)
Лупус или системски еритематозни лупус (СЛЕ) је веома сложена аутоимуна болест која може доћи са било којим бројем веома различитих симптома и може укључивати вишеструке органске системе унутар тела.
Било која двоје људи са лупусом може имати потпуно различите симптоме, али ево неколико заједничких:
- Зглобни бол, крутост и оток
- Утрујеност и грозница
- Осип на лицу на образима и мосту носа, који је рекао да је облик лептира, са носом као телом и образима као крила лептира. Осип може бити дебео, може бити сврабен или врући.
- Други проблеми са кожом који се погоршавају са излагањем сунцу
- Изгледа да прсти и прсти губе циркулацију, претварају се беле или плаве на хладно или током стресних периода - ово се зове Раинаудова појава
- Симптоми из различитих органа система; краткоћа даха, бол у грудима, суве очи
- Главобоља, конфузија и губитак меморије
Лимфом, рак белих крвних зрнаца
Лимфом је канцер белих крвних зрнаца, посебно белих крвних зрнаца познатих као лимфоцити . Две основне категорије лимфома су Ходгкинов лимфом и не-Ходгкинов лимфом или НХЛ. Лимфом типично почиње у лимфним чворовима, али може укључити и различите органе, а може се јавити унутар различитих ткива и структура тела, а не само лимфних чворова.
Као и код лупуса, симптоми лимфома варирају и различити људи имају различите симптоме лимфома. Понекад, једини симптом је отечени лимфни чвор:
- Нерђајући отеклина лимфних чворова на врату, пазуха или препона
- Утрујеност и грозница
- Потопљена ноћ се зноје
- Губитак апетита, необјашњив губитак тежине - чак 10 процената или више од ваше телесне тежине
- Свраба коже
- Кашаљ или бол у грудима, бол у стомаку или пуноћа, осип и кожни ударци
Шта имају ова два услова?
Па, понекад се симптоми могу преклапати, за један. Оба обољења укључују имунолошки систем: лимфоцити су кључне ћелије у имунолошком систему, а имуни систем је оно што је лоше у СЛЕ-у. Лимфоцити су такође проблематичне ћелије у лимфомима.
Али ту је и то: бројне студије показале су да људи са СЛЕ имају већу инциденцију лимфома у поређењу са јавношћу. Једна од многих теорија је да, у имунолошком систему који нема адекватну регулацију (као код неког с СЛЕ), употреба имуносупресиве терапије за лечење лупуса може проузроковати повећану инциденцу лимфома у СЛЕ. Међутим, многе студије су урадјене на овом питању, са контрадикторним налазима, а то не чини се цијелом причом.
Бодду и колеге су недавно прикупили неке трендове из прегледа медицинске литературе за информације о особама са СЛЕ-ом који развијају лимфом. Фактори ризика за развој лимфома код људи с СЛЕ нису сасвим јасни. Људи са активнијом или запаљеном СЛЕ болестом изгледали су да су у већем ризику за лимфом, а неки ризик је теоретизован да буду повезани са употребом циклофосфамида и високом кумулативном изложеношћу стероидима.
Мада је понекад било мало студија за цртање - и често је број људи са СЛЕ и лимфом био мали у овим студијама - Бодду и истраживачи су користили оно што су могли да нађу да би направили почетну платформу за даље истраживање. Неке грубе опсервације из студија са пацијентима СЛЕ-а који су развили лимфом следи.
Људи са СЛЕ који су развили лимфом:
- Већина су биле жене
- Опсег старости је типично био између 57 и 61 године
- У просјеку, имали су СЛЕ 18 година прије лимфома
- Ризик од лимфома код људи са СЛЕ био је већи код свих етничких група
- Симптоми, налаз и лабораторијски тестови лимфома ране фазе су се преклапали доста с оним што се види у СЛЕ.
- Отицање лимфних чворова, понекад једини знак лимфома, такође је врло често код људи са СЛЕ, који се јављају до 67 посто.
Лимфоми који се развијају код особа са СЛЕ:
- Најчешћи тип НХЛ код људи са СЛЕ био је дифузни велики лимфом Б-ћелија (ДЛБЦЛ), који је и најчешћи тип НХЛ у општој популацији.
- Подтипови ДЛБЦЛ код оних са СЛЕ чинили су се чешће у категорији која носи лошију прогнозу - не-клинички централни ДЛБЦЛ-ови као што су Б-ћелије.
- НХЛ у СЛЕ, као и код НХЛ-а у општој популацији, обично потиче из лимфних чворова, међутим лимфоми који почињу изван лимфних чворова су такође могући у општој популацији и код оних са СЛЕ.
Људи који имају СЛЕ се често лече глукокортикоидима, самим или у комбинацији са другим имуносупресивним или цитотоксичним лековима, укључујући метотрексат, циклофосфамид и азатиоприн за лечење органа или симптома који не реагују на терапију која се првобитно користи. Многе студије су покушале да одреде да ли имуносупресивни агенси повећавају ризик од лимфома код људи са СЛЕ, али често резултати једне студије у контрадикцији следећег.
Постоји неколико теорија о томе зашто људи са СЛЕ могу бити у већем ризику од рака уопште, а посебно лимфома:
- Једна таква теорија укључује хронично упалу. ДЛБЦЛ, који потиче из активираних лимфоцита, најчешћи је НХЛ подтип настао у СЛЕ, па је идеја да хронична упала може повећати ризик од лимфома код аутоимуних болести као што је СЛЕ.
- Друга теорија је слична, али има више генетске основе. Сматра се да аутоимунитет СЛЕ-а обнавља имунолошки систем да изазове лимфоците, ћелије лимфома, да се поделе и пролиферишу.
- Још једна теорија укључује Епстеин-Бар вирус или ЕБВ. То је исти вирус који узрокује заразну мононуклеозу, или моно, болест љубави. Идеја је да је можда ЕБВ инфекција која је упорна, која задржава имунолошки систем на прави начин, део је заједничког пута за болести и за СЛЕ и Б-ћелијске лимфоме.
СЛЕ, лимфом и друге ракете
Чини се да постоји повећан ризик од Ходгкиновог и не-Ходгкиновог лимфома код људи с СЛЕ. Према подацима објављеним у 2015, постоји повезаност између СЛЕ и малигнитета, а не само демонстрирају НХЛ, Ходгкин лимфом, леукемију и неке не-крвне карциноме, већ такође укључују ларингеал, плућа, јетру, вагиналну / вулвар и малигнитет штитне жлезде - а такође може бити смањен ризик за кожни меланом. Рак дојке, рак плућа и рак грлића материце и карцином ендометријума све су у складу са СЛЕ-ом, што је више од онога што би се очекивало за опћу популацију.
Људи са Сјогреновим синдромом , релативно уобичајеним условима код људи с СЛЕ, имају још већи ризик од лимфома, тако да може доћи до нечег значаја за СЛЕ болест која је повезана са малигнитетом а посебно са лимфомом.
Иако су одређени имуносупресивни агенси сигурни за људе са СЛЕ-ом заснованим на многим студијама, у литератури постоји упозорење да је примарни ЦНС лимфом (ПЦНСЛ) ретки тип НХЛ који се јавља у укључивању централног нервног система без доказа лимфома другде у телу. Скоро сви случајеви ПЦСНЛ-а који су пријављени код особа са СЛЕ су придружени имуносупресивни агенси, а нарочито микофенолат.
> Извори:
> Бодду П, Мохаммед АС, Аннем Ц, Секуеира В. СЛЕ и нон-Ходгкинов лимфом: серија случаја и преглед литературе. Цасе Реп Рхеуматол. 2017: 1658473.
> Цао Л, Тонг Х, Ксу Г, и сар. Системски ризик за еритематозни и малигни лупус: мета-анализа. Сцхеурер М, ур. ПЛоС ОНЕ. 2015; 10 (4): е0122964.