Ретки лимфом се јавља без повећања лимфних чворова
Хепатоспленични лимфом Т-ћелија (ХСТЦЛ) је врло ријетки лимфом. Клинички познат као "хепатосплени γ δ Т-ћелијски лимфом", ова болест је ретко била пријављена у научној литератури, па је његова истинска инциденца непозната.
ХСТЦЛ је често виђен код млађих мушкараца, иако су документовани случајеви који укључују жене и дјецу. Такође, чини се да постоји веза са повећаним ризиком од ХСТЦЛ код имунокомпромитованих пацијената.
На основу објављених случајева, највероватније је да се ХСТЦЛ прво погрешно дијагностикује и да има релативно лошу прогнозу.
Симптоми
- Генерализована болест
- Умор
- Симптоми ниске крвне слике (анемија, тромбоцитопенија)
- Анемија може изазвати умор, умор
- Тромбоцитопенија може изазвати лако модрице или крварење
- Уставни симптоми, укључујући следеће:
- Необјашњиве тескобе
- Губитак тежине без покушаја губљења тежине
- Ноћу се зноје да намотате кошуљу или лимове
- Абдоминална пуност, стезање или бол (због повећане јетре, увећане слезине)
- Недостатак било каквих откривених отечених лимфних чворова
- За разлику од многих лимфома, овај типично не укључује никакве детектибилне лимфне чворове, грудвице и удубљења, које бисте могли осећати под кожом на врату, пазуху или панку.
Фактори ризика
- Мушки род се традиционално сматра фактором ризика базираним на првом објављеном случају.
- Континуирана употреба имуносупресије, било тренутно, или у годинама раније:
- Лијекови за трансплантацију органа
- Системска терапија за инфламаторну болест црева (Црохнова болест или улцеративни колитис)
- Претходна историја болести:
- Трансплантација бубрега или друга трансплантација чврстог органа
- Историја маларије
- Историја ЕБВ-позитивна Ходгкинова болест
Иако је горе споменут профил састављен, треба напоменути да описи ХСТЦЛ-а чине релативно ограничен број случајева.
Сматра се да ХСТЦЛ представља мање од 2 процента свих периферних лимфома Т-ћелија.
Упркос непознатом узрочнику, отприлике 10 до 20 процената пацијената погођених овим лимфомом има претходну историју хроничне имунолошке супресије, као што су трансплантација чврстих органа, лимфопролиферативни поремећај, инфламаторна болест црева, инфекција хепатитиса Б или имуносупресивна терапија.
Испитивање имуносупресије
У студији Параккала и колега, код пацијената који користе имуносупресивну терапију идентификовани су двадесет и пет случајева ХСТЦЛ. Двадесет две (88 посто пацијената) имало је инфламаторну болест црева и три су имале реуматоидни артритис. Четири случаја (16 процената) биле су код жена, а четири пацијента су били старији од 65 година. Двадесет и четири случаја (96 процената) такође су примали имуномодулатор (азатиоприн, 6-меркаптопурин или метотрексат). Два пацијента су примала само адалимумаб.
У студији Деепака и колега, укупно је извучено 3.130.267 извештаја из система извештавања о нежељеним догађајима ФДА (2003-2010). Деведесет и један случај Т-ћелијског НХЛ са инхибиторима ТНФ-α идентификован је у ФДА АЕРС-у, а још девет додатних случајева идентификовано је коришћењем литературе. Укупно 38 пацијената имало је реуматоидни артритис, 36 случајева су имали Црохнову болест, 11 је имало псоријазу, девет је имало улцерозни колитис, а шест је имало анкилозни спондилитис.
Шездесет осам случајева (68 процената) укључивало је излагање инхибитору ТНФ-α и имуномодулатору (азатиоприн, 6-меркаптопурин, метотрексат, лефлуномид или циклоспорин). Хепатоспленични лимфом Т-ћелија (ХСТЦЛ) био је најчешћи пријављени подтип, док су миозис фунгоидес / Сезари синдром и ХСТЦЛ идентификовани као чешћи са излагањем ТНФ-α инхибиторима.
Дијагноза
Хепатоспленични лимфом Т ћелија може потрајати дуго времена за дијагнозу, с обзиром на то да се у првом плану могу узети у обзир многа уобичајена стања. Дијагноза се заснива на узорцима биопсије коштане сржи, јетре и / или слезине, и анализе проточне цитометрије.
Препоручује се преглед биопсијског материјала од стране хематопатолога стручњака.
Биопсије коштане сржи обично показују хиперцелуларну (додатни простор покривен ћелијама) сржи због атипичних лимфоидних ћелија, али су промене описане као суптилне. Белхадј и његови колеге су у извештају из 2003. године приметили следеће податке о серији од 21 пацијента са ХСТЦЛ:
Овај суптилни ангажман није препознао код шест пацијената, што је довело до погрешних дијагноза реактивне хиперцелуларне сржи код пет пацијената и хроничне миеломоноцитне леукемије код другог пацијента са отвореном моноцитозом при почетном прегледу.
Међутим, ова истраживачка група је такође приметила карактеристичан синусни облик инфилтрације на биопсију рутинске коштане сржи: "... специфична синусна дистрибуција туморских ћелија која је код иницијалног испитивања често суптилна и стога тешко препознати без имунохистохемије".
Специјализовани лабораторијски тестови као што су проточна цитометрија и имунофенотипизација узорака биопсије су неопходни алати за дијагнозу ХСТЦЛ, али истражитељи запажају важност високог индекса клиничког сумње.
Физички преглед и лабораторијски тестови такође могу бити сугестивни. Налази на физичком прегледу, укључујући увећану слезину и јетру могу бити присутни. Комплетна крвна слика може показати абнормалности као што су тромбоцитопенија (низак број тромбоцита), анемија (низак ниво црвених крвних зрнаца) и леукопенија (низак ниво белих крвних зрнаца. Тестови јетре могу бити суштински нормални или показују повишене ензиме.
Природна историја и прогностицирање
ХСТЦЛ се карактерише инфилтрацијом канцерозних лимфоцита у кавернозне просторе јетре, слезине и коштане сржи - све без повећања лимфних чворова или лимфаденопатије.
Инвазија ћелија лимфома може довести до значајног повећања слезине и јетре. Значајно ниско бројање је мање уобичајено, осим малог броја тромбоцита, што може бити озбиљно.
До 80 одсто људи са ХСТЦЛ има такозване Б симптоме, који укључују грозницу, ноћне знојење и ненамерно губитак тежине. Клинички ток је високо агресиван, са средњим укупним преживљавањем око годину дана од дијагнозе; међутим, постоји пуно неизвесности у погледу потенцијалних бољих исхода са ранијим откривањем и одговарајућим лечењем.
Требало би се размотрити аутологна или алогенска трансплантација, као и ангажовање пацијента у клиничким испитивањима. Иако су подаци који подржавају ове агресивне стратегије ограничени, исход је лош с хемотерапијом.
Третман
Када се дијагноза ХСТЦЛ потврди и завршни радови завршавају, терапија треба започети брзо, јер болест може напредовати веома брзо. Стандардна терапија не постоји због реткости ове болести; међутим, уведени су режими хематотерапије на основу екстраполације студија у другим агресивним лимфомима. Трансплантација хематопоетских матичних ћелија и учешће у клиничким испитивањима могу бити међу посматраним опцијама.
> Извори:
> Белхадј К, Реиес Ф, Фарцет ЈП, ет ал. Хепатосплени лимфом Т-ћелија гамаделта је ретка клиникопатолошка особа са лошим исходом: извештај о серији од 21 пацијента. Крв. 2003; 102 (13): 4261-9.
> Бринкерт Ф, Арренберг П, Крецх Т, и сар. Два случаја хепатоспленичног Т-ћелијског лимфома код адолесцената који су лечени за аутоимунски хепатитис. Педијатрија . 2016; 138 (3) .пии: е20154245.
> Деепак П, Сифуентес Х, Схерид М, и др. Т-ћелијски не-Ходгкинови лимфоми су пријавили ФДА АЕРС са инхибиторима фактора-алфа (ТНФ-α) туморских фактора некрозе: резултати РЕФУРБИСХ студије. Ам Ј Гастроентерол. 2013; 108 (1): 99-105.
> Параккал Д, Сифуентес Х, Семер Р, ет ал. Хепатосплени Т-ћелијски лимфом код пацијената који примају терапију ТНФ-α инхибиторима: ширење ризичних група. Еур Ј Гастроентерол Хепатол 2011; 23: 1150-6.