Лимпхангиоматосис је болест у којој расте бројни тумори (лимфангиоми) или цисте у лимфном систему тела. Иако ови тумори нису канцерозни, нападају ткива тела и узрокују бол, тешкоће дисања и разне друге симптоме у зависности од тога где се појављују. Лимфангиоми могу расти у костима, везивном ткиву и органима тела, а могу ометати, компримирати или уништавати ткива.
Оно што узрокује лимфангиоматозу још није познато.
Лимпхангиоматосис се најчешће дијагностикује код дојенчади и млађе деце, али се може десити у било које доба. То утиче и на мушкарце и жене из свих етничких заједница. Будући да је лимфангиоматоза ријетка и тешка за дијагнозу дијагнозе, није познато тачно колико људи је захваћено широм свијета.
Симптоми
Симптоми лимфангиоматозе зависе од тога где тумори расте у телу.
- Плућа - може узроковати хроничну кашаљ, пецкање , отежину даха , сакупљање течности око плућа
- Срце - брз откуцај срца, бол у грудима
- Стомак, црева - бол у стомаку, мучнина, повраћање, дијареја
- Бубрези - бол, повишен крвни притисак
- Кости - бол, слабљење кости која доводи до фрактуре, стисне живце у кичми
Временом, једна или више костију може бити замењено ткивом лимфангиома, што је познато као Горхамова болест. Лимфангиоми не расте у мозгу јер се лимфни систем не протеже у њега.
Дијагноза
Дијагноза лимфангиоматозе заснива се на симптомима и присуству многих лимфангиома у телу. ЦТ (рачунарска томографија) скенирање и магнетна резонанца (МРИ) се користе за процену болести. Узорак ткива (биопсија) је узет да би помогао да потврди да су тумори лимпхангиомас.
Третман
Лимпхангиоматосис се временом погоршава. Како расте тумор, они могу изазвати озбиљне симптоме, од којих неки могу бити опасне по живот, као што је изазивање течности за сакупљање око плућа која ограничава дисање. Хируршко уклањање тумора је могуће, али неке туморе може бити тешко у потпуности уклонити ако се распростиру. Лијек који се зове Интрон А (интерферон алфа), хемотерапија или зрачна терапија може бити од помоћи у лијечењу болести. Други третмани или операције могу бити од помоћи у ублажавању неких симптома или проблема узрокованих лимфангиоматозом. На пример, цев може бити уметнута у грудни кош (торадентеза) да би се одвојила акумулирана течност, или се операција може обавити на кичми, како би се ублажили стиснути нерви.
Извори:
> "О лимфангиоматози." Лимпхангиоматосис & Горхам'с Дисеасе Аллианце. 06 Сеп 2007. Лимпхангиоматосис & Горхам'с Аллианце Дисеасе.
> Маром, Едитх, Цесар Моран и Региналд Мунден. "Генерализована лимфангиоматоза." Америцан Јоурнал оф Роентгенологи 182 (2004): 1068.
> Ростом, А. И. "Лечење торакалне лимфангиоматозе." Архив болести у детињству 83 (2000): 138-139.