Како је лијечена цистична фиброза?

Кеепинг Тхингс Руннинг Смоотхли

Цистична фиброза је болест за коју нема познатог лека. Циљеви лечења су ублажавање симптома, успоравање напретка болести, спречавање компликација и тиме повећање квалитета живота ЦФ пацијента.

Тимски приступ

Студије су показале да су исходи бољи када пацијенти са цистичном фиброзом третирају тим специјално обучених професионалаца у једном од 115 акредитованих ЦФ центара широм Сједињених Држава.

Чланови ЦФ тима често укључују:

Лекови

Људи са цистичном фиброзом ће морати да узимају лијекове до краја свог живота. Неки од најчешћих лекова су:

Антибиотици: узети за спречавање или излечење инфекције. Понекад се антибиотици узимају у уста, а понекад и течност која се испарава и удахне помоћу машине назване небулизер.

Анти-инфламаторна: Анти-инфламаторна је лек који смањује иритацију и отицање. Анти-инфламаторне лекове се могу препоручити ЦФ пацијентима како би се смањио оток плућа и пролази за дисање.

Стероиди су једна врста антиинфламаторних лекова, али се они не користе често у ЦФ третману јер могу изазвати дијабетес или проблеме са бубрезима и костима. Нестероидни антиинфламаторни лекови (НСАИД), као што је ибупрофен, се чешће прописују у ЦФ третману.

Ензими: Један од проблема који изазива ЦФ јесте то што дебеле лучине у панкреасу спречавају ослобађање ензима које тело треба да пробуди храну. Ако се храна не пробије, тело не може апсорбовати хранљиве материје. Људи са ЦФ морају да узимају пилуле које садрже неопходне ензиме пре сваког оброка.

Муцолитика: Муцолитика су лекови који помажу у танкој слузи и олакшавају кашаљ. Често су прописани пацијентима са цистичном фиброзом како би им помогли да очисте дисајне путеве од густих, лепљивих слузова које ЦФ узрокује. Понекад се муцолитици узимају у уста, а понекад се инхалирају помоћу небулизатора.

Душевно чишћење

Суштински део лечења цистичне фиброзе је коришћење различитих техника које помажу да се олакшају и уклоне слуз. Пацијенти са цистичном фиброзом морају имати ову терапију неколико пута дневно. Терапија ће обухватити једну или више ових техника:

Физичка терапија грудног коша (ЦПТ): Ова терапија користи технику названу удараљке која укључује ритмично прислушку ручних стратешких подручја грудног коша. Са новооткривеним ЦФ пацијентима, респираторни терапеут или медицинска сестра обично раде ЦПТ, али родитељи ће се научити како то раде тако да могу преузети терапију код куће. Типична ЦПТ сесија траје око 30 минута и треба да се уради до четири пута дневно.

Вибрације: Друга техника која се понекад ради заједно са удараљкама током ЦПТ-а је вибрација. Ово се такође обавља рукама, али како то подразумева, употребљава се вибрирајуће кретање, а не покретање куцања.

Постурална одводњавање: Током ЦПТ-а, пацијент је постављен у положаје који ће омогућити гравитацији да помогне олакшаним излучајима који излазе из плућа. Ово је познато као постурална дренажа.

Надувани терапијски прслук: Понекад, уместо ручног ЦПТ-а, користиће се уређај који се назива и прслук за дисање. Вест се надувава и дефлаци брзо да олакшава слуз кроз нежно кретање. Предности коришћења прслука су да пацијент може учинити терапију без помоћи, а сесије трају свега око 20 минута.

Флуттер уређај: познат и као флатер вентил, овај мали ручни уређај изгледа сличан инхалатору.

Пацијент ставља уста у уста и излази силом. Уређај користи издувни ваздух како би створио вибрације у грудима.

Исхрана

Људи са цистичном фиброзом не апсорбују довољно хранљивих састојака из хране коју једу, а рад дихања их проузрокује сагоревање додатних калорија. Овај двоструки утицај доводи до неухрањености и слабог раста. За борбу против проблема са исхраном, ЦФ пацијенти захтевају до 50% више калорија него други људи њиховог узраста. Нутриционисти стварају индивидуализиране планове исхране прилагођене потребама сваког пацијента, али обично људи са цистичном фиброзом могу очекивати:

Вежба

Физичка активност има краткорочне и дугорочне предности за особе са цистичном фиброзом. Непосредна предност је што вежба доводи до веће количине ваздуха кроз плућа и помаже у ошамућењу слузи. Дуготрајна корист вежбања је то што помаже у побољшању кардиоваскуларног здравља и издржљивости, што даје телу додатну издржљивост за борбу против ефеката ЦФ.

Трансплантација плућа

Када кристална фиброза напредује и узрокује оштећење плућа, трансплантација плућа може бити опција третмана за људе који испуњавају критеријуме. Док трансплантација плућа није опција за све, показала се да је прилично успешна код неких ЦФ пацијената. Више од 1600 људи са цистичном фиброзом добило је трансплантацију плућа, а око половине њих преживело је најмање пет година након што су примиле своје нове плућа.

Извори:
Билтон, Д. (2008). Цистична фиброза. Медицина. 36, 273-278.
Питтс, Ј., Флацк, Ј., & Гоодфеллов, Ј. (2008). Побољшање исхране код пацијената са цистичном фиброзом. Часопис за педијатријску здравствену негу. 22, 137-140.