Симптоми, дијагностиковање и лечење ПСЦ, Болести јетре повезане са ИБД
Примарни склерозни холангитис (ПСЦ) је болест јетре која узрокује запаљење и сужење жучних канала унутар и изван јетре. Није сигурно шта узрокује ПСЦ, иако се сматра да је аутоимунско стање. Сматра се да се ПСЦ не насљеђује директно, али се сматра да има генетску компоненту.
Биле је неопходно за варење масти и за превоз отпада из јетре.
ПСЦ доводи до смањења жучних канала од ожиљака и упале, а жуч се почиње акумулирати у јетри, што га оштети. Ова оштећења на крају доводе до формирања ожиљака и цирозе , што спречава јетру да обавља своје важне функције. Неколико година ПСЦ може довести до канцерогеног тумора жучних канала, названог цхолангиоцарцинома, који се јавља код 10 до 15% пацијената.
ПСЦ у већини случајева напредује полако, али може бити непредвидљив и опасан по живот. Људи са ПСЦ могу примити лечење како би ублажили симптоме и помогли им да воде активан живот.
Демографски ризик
Најчешће, људи који су погођени ПСЦ су између 30 и 60 година старости, при чему просечна старост дијагнозе износи 40. ПСЦ има тенденцију да буде чешћи код мушкараца; 60 до 75% дијагностификованих људи су мушкарци. У целини, ПСЦ је неуобичајена болест.
Симптоми
Неки људи немају симптоме дијагнозе или чак неколико година касније.
Симптоми укључују:
- Дијареја (узрокована малабсорпцијом масти)
- Умор
- Грозница / мрзлица (из инфекције у жучним каналима)
- Свраб који често утиче на цело тело
- Жутица (жутоћи коже и очију)
Ассоциатед Дисеасес
Људи са ПСЦ имају већу вјероватноћу да имају инфламаторну болест црева (ИБД) или остеопорозу.
ПСЦ је снажно повезан са улцеративним колитисом у до 70 одсто пацијената, али може бити повезан и са Црохновом болестом дебелог црева, понекад под називом Црохов колитис . Разлог за повезивање са ИБД-ом није познат, али се сматра да је резултат имунолошког одговора.
Дијагноза
ПСЦ се типично дијагностицира процедуром под називом ЕРЦП (ендоскопска ретроградна холангиопанкреатографија) . Током ЕРЦП-а, лекар ће уметнути ендоскоп у уста и усмерити га кроз једњак и желудац до канала билијарног стабла. Боја се убацује у канале тако да се појаве када се узму рендгенски зраци. Рендгенови се затим анализирају како би се утврдило да ли постоје проблеми са жучним каналима.
Дијагноза ПСЦ такође може бити поткријепљена тестом крви познатом као тест АЛК (алкалне фосфатазе), иако позитиван резултат може указати на многе друге услове него само ПСЦ.
Биопсија јетре је такође корисна за потврђивање дијагнозе ПСЦ, као и за праћење напретка болести након дијагнозе. Биопсија јетре се врши у болничком смјештају на амбулантној основи са локалним анестетиком . Лекар који изводи тест користиће иглу да узме мали узорак јетреног ткива за тестирање од стране патолога.
Третмани
Не постоји терапија која се показала ефикасном за лечење ПСЦ. Тренутно је у току истраживање како би се пронашли ефикасан медицински третман. Планови лечења фокусирају се на ублажавање симптома, прекидање прогресије болести и праћење потенцијалних компликација.
Симптоми ПСЦ се могу третирати како би пацијенти били удобнији. Свраб се може лијечити Куестран (холестирамин) или Бенадрил (дифенхидрамин). За повремене инфекције које се могу појавити код ПСЦ, антибиотици би могли бити неопходни. Због тога што ПСЦ омета апсорпцију масти, додатци могу бити потребни за лечење недостатака витамина А, Д, Е и К.
Ако се јављају блокаде у жучним каналима, може бити потребан хируршки захват да би их проширили или отворили. Стентови који држе канале отворени могу бити постављени у канале током ове процедуре.
Ако прогресија ПСЦ доводи до отказивања јетре или перзистентних билијарних инфекција, можда је неопходна трансплантација јетре. Трансплантација јетре нуди добар квалитет живота за примаоце, као и стопу преживљавања од око 75 процената.
Када позвати доктора
Ако се код ПСЦ јавља неки од следећих симптома, обратите се свом лекару:
- Бол у стомаку
- Црна или врло тамна столица
- Жутица
- Температура већа од 100.4
- Повраћање крвљу
Извори :
Јохнс Хопкинс Медицине. "Примарни склерозни холангитис." Универзитет Џонс Хопкинс 2013.
Карлсен ТХ, Хампе Ј, Виенке К, Сцхрумпф Е, Тхорсби Е, Лие БА, Брооме У, Сцхреибер С, Боберг КМ. "Генетски полиморфизми повезани са упалним болестима црева не представљају ризик за примарни склерозни холангитис." Ј Гастроентерол Јан 2007.
Мерцк приручник. "Примарни склерозни холангитис (ПСЦ)." Мерцк & Цо, Инц Септ 2007.
Ван Стеенберген В, Де Гоеде Е, Емондс МП, Реиндерс Ј, Тиланус М, Февери Ј. "Примарни склерозни холангитис код две браће: извештај породице са посебним акцентом на молекуларну генотипу ХЛА и МИЦА". Еур Ј Гастроентерол Хепатол Јул 2005.