Ако вам је речено да имате више синдрома ендокрине неоплазије (МЕН), онда знате да постоји прилично опсежна евалуација и лечење овог ретког стања.
Дефиниција мушкараца
Вишеструка ендокрина неоплазија (МЕН) је медицинска болест која се карактерише тиме што има више од једног тумора ендокриних органа. Постоји неколико различитих комбинација ендокриних тумора за које се зна да се појављују заједно, а сваки од ових облика је категорисан као један од неколико различитих (МЕН) синдрома.
Тумори који се развијају као део сваког МЕН синдрома могу бити бенигни или малигни. Бенигни тумори су само-ограничени тумори који могу изазвати медицинске симптоме, али расту споро, не шире се на друге делове тела и нису фатални. Малигни тумори су , са друге стране, канцерозни тумори који могу брзо расти, могу се ширити на друге делове тела и чак могу бити фатални ако се не лече.
Синдроми
Постоје три синдрома који се сматрају најчешћим МЕН синдромима. Сваки синдром је узрокован одређеном генетичком абнормалошћу, што значи да се комбинација тумора одвија у породицама као наследно стање. Синдроми МЕН се називају МЕН 1, МЕН 2А и МЕН 2Б.
МЕН 1: Људи дијагностиковани са МЕН 1 имају туморе хипофизе, паратироидне жлезде и панкреаса. Генерално, ови тумори су бенигни, иако није немогуће да постану малигни.
МЕН 1 Симптоми: Симптоми МЕН 1 могу почети током детињства или током одраслог доба.
Сами симптоми су варијабилни јер тумори укључују ендокрине органе који могу произвести широк спектар ефеката на тело. Сваки од тумора узрокује ненормалне промене у вези са хормоналном прекомјерношћу.
- Тумори хипофизе узрокују главобоље , неправилности у менструацији, неплодност, производњу млека и прерасту костију.
- Панкреасни тумори узрокују стомачни бол, повраћање, дијареју и чиреве.
- Паратироидни тумори узрокују повећане нивое калцијума, који могу изазвати камење у бубрегу као први примјетан симптом.
МЕН 2А: Појединци са МЕН 2 имају туморе штитасте жлезде, туморе надбубрежне жлезде и паратироидне туморе.
МЕН 2А Симптоми: Симптоми МЕН 2А почињу у одраслом добу; обично када је особа у његовим или њеним 30-тим годинама. Као и код других МЕН синдрома, симптоми су резултат прекомерне активности ендокриних тумора.
- Шумоидни тумори су обично први запажени тумори у МЕН 2А и могу довести до отока или притиска у пределу врата и могу постати малигни.
- Тумори надлактних жлезда, који се зову феохромоцитом , специфично укључују дијагнозу надбубрежне жлезде која се зове надбубрежна медулла. Феохромоцитом може изазвати висок крвни притисак, брзу брзину срца и знојење.
- Паратироидни тумори могу резултирати високим нивоима калцијума, а симптоми могу укључити претерану жеђ и често мокрење.
МЕН 2Б: Ово је најмање уобичајено од ових ретких туморских обрасца и карактерише га тумор штитасте жлезде, тумор надбубрежне жлезде, неуромас (цисте) у устима и дигестивни систем, абнормалности структуре костију и неуобичајено висок и мршав раст описан као марфаноид Карактеристике.
МЕН 2Б Симптоми: Симптоми могу да започну у детињству, често пре 10. године. Најочигледнији симптом МЕН 2Б је висок, лењи изглед. Неуромас се јавља као раст у и око уста, а особе са МЕН 2Б могу имати проблеме са стомачем и пробавом, поред симптома карцинома штитњаче и феохромоцитома.
Дијагноза
Ваш доктор би био забринут да имате МЕН синдром заснован на образцу више од једног ендокриног тумора, заједно са својом породичном историјом. Не морате имати све туморе потписа једног од МЕН синдрома за вашег доктора да размотрите мушкарце. Ако имате више од једног тумора или карактеристика, или чак и ако имате један ендокринални тумор који је повезан са мушкарцима, онда ће ваш доктор можда проценити вас за друге туморе пре него што постану симптоми.
Слично томе, породична историја није неопходна за дијагностику МЕН-а, јер особа може бити прва у породици која има болест. Специфични гени који узрокују МЕН су идентификовани, а генетско тестирање може бити опција у потврђивању дијагнозе.
Постоји такође степен варијабилности са сваким МЕН синдромом - можда имате МЕН, чак и ако се не савршено уклапате у један од типичних тумора.
Третман
Лечење свих МЕН синдрома зависи од неколико различитих фактора. Не свакоме чији је дијагностикован МЕН 1, МЕН 2А, или МЕН 2Б доживљавају исти тачан болести. Генерално, лечење је фокусирано на три главна циља, што укључује смањење симптома, рано откривање тумора и спречавање последица малигних тумора.
Ако имате симптоме узроковане хормоналним неправилностима, вероватно ћете требати лечење за те симптоме. Ендокрини болести често флуктуирају током времена, јер ендокрини органи функционишу на основу сложене равнотеже позитивне и негативне повратне спреге. То значи да хормони који постану прекомерни могу завршити сузбијање или стимулисати производњу других хормона у организму. Стога, чак и ако добијете хормонално лечење неко време, можда ће вам бити потребан другачији третман или прилагођавање дозе у будућности.
Други важни аспекти третмана МЕН-а подразумијевају пажљив надзор и надгледање како би се идентификовали нови тумори и открили било који малигнитет што прије. Малигни тумори ће можда требати лијечити операцијом или хемотерапијом пре него што изазову значајније здравствене проблеме.
Реч од
Било који тип тумора може бити застрашујући. А више од једног тумора је још застрашујуће. Ако вам је речено да имате или имате више ендокриних неоплазија, онда сте вероватно веома забринути због којих симптома би се појавило и да ли је опште здравље у опасности.
Чињеница да су синдроми МЕН-а признати и класификовани, чини вашу ситуацију много предвидљивијом него што се чини. Упркос чињеници да су то ретки синдроми, они су детаљно дефинисани и постоје добро утврђени начини управљања овим болестима. Док ће вам сигурно бити потребни конзистентни медицински прегледи, постоје ефикасни начини контроле вашег стања и можете потпуно да будете уверени да уз блиску медицинску негу можете имати здрав исход.
> Извор:
> Вассерман ЈД, Томлинсон ГЕ, Друкер Х, ет ал. Вишеструке ендокрине неоплазије и синдроми тумора хиперпаратироидне жлезде: Клиничке карактеристике, генетика и препоруке за надзор у детињству. Цлин Цанцер Рес . 2017 Јул 1; 23 (13): е123-е132.