Конгенитална дијафрагмичка хернија: дијагноза, хирургија и опоравак

1 -

Шта је урођена дијафрагматична (Бохдалек) хернија?

Урођена дијафрагматична кила, или Бохдалекова хернија, се дешава у материци и дијагностикује се током трудноће или код новорођенчета. Појављује се када постоји слабост у дијафрагми, мишић који дели грудну шупљину из абдоминалне шупљине. Поред раздвајања органа груди из органа абдомена, дијафрагма такође помаже плућа да попуне кисеоник. (Кретање подручја желуца које видите када дишеш је кретање дијафрагме.)

Тешка дијафрагматична кила може допустити да се читав орган или органи ударе у груди, кроз рупу или дефект. У већини случајева, дијафрагматична кила је хитан случај, који захтијева хитан хируршки третман. То је зато што срце и плућа имају потешкоћа попуњавања и обезбеђивања тела кисеоником због гомиле шупљине у грудима. Новорођенчад са овом врстом киле може имати усне које изгледају плавичасте, због недостатка кисеоника.

2 -

Узроци и фактори ризика

Узроци конгениталне дијафрагматичне киле

Нема познатог узрока дијафрагматичне киле . Слабост мишића је присутна при рођењу, такође се зове "урођени дефект". Не постоји начин да се спречи дијафрагматична кила, јер се формирају у утеро, пре него што се беба роди.

Ко је у опасности због урођене дијафрагматичне киле?

Дијафрагматичне киле се дешавају у једном од сваких 2.000 до 5.000 порода. Изгледа да постоји генетска веза која се односи на ову врсту киле, јер беба може имати повећан ризик од ове врсте киле ако болесник или родитељ имају стање. Дечаци имају нешто већи ризик од дјевојчица.

3 -

Дијагноза

Дијафрагматична кила нема изглед булге испод коже као и већина херни. У многим случајевима нема видљивих знакова да новорођенчад има ову врсту кила. Дијагностикује се ултразвуком пре него што се беба роди, или након рођења када се абдомени осећа сумњиво "празним" када се врши физички преглед. У неким случајевима, кила може бити откривена када доктори траже објашњење о тешкоћама дисања код новорођенчади.

Дијафрагматична кила се најчешће дешава на левој страни бебе, чинећи да је обично да се стомак удари кроз дефект. У благим случајевима, где је укључен само желудац, беба може показати само симптоме тешкоће храњења и повраћања.

Тестови се могу наручити како би се утврдило на које органе утиче проблем. Ехокардиограм се може поручити да испита функцију срца; рентгенски рендген, ЦТ скенирање или МРИ се могу користити за процену додатних органа. Крвни тестови се такође могу наручити како би се утврдило колико кисеоника допире до крви, поред стандардног лабораторијског рада.

Знаци дијафрагматичне киле

• Брза срчана фреквенција (срце покушава теже добити кисеоник у телу)
• Брза брзина дисања (плућа покушавају теже добити кисеоник у телу)
• Цијаноза (плаве усне и кревети за нокте)
• Необјашњиви, тешки проблеми са дисањем
• Дијагноза прекомерне амниотске течности током трудноће
• Дијагноза срушеног плућа
• Једна страна груди је значајно већа од друге
• Тешки проблеми јести или чувају храну
• Рендген на грудима показује абнормалност у грудима

4 -

Када је уројена дијафрагматична кила хитна помоћ?

Дијафрагматична кила може бити хитна из више разлога. Беба може имати велике потешкоће у дисању, јер додатни органи у грудима отежавају ширење плућа. То важи и за срце; срце може бити тешко испунити крвљу због преоптерећења груди.

Осим тога, постоји ризик од дављења органима који притискају у груди, што значи да су органи који су се преселили у груди лишени крвотока. То може проузроковати смрт ткива и органа који избијају кроз килу.

Бебе рођене дијафрагматицним килима обично се брину у јединици интензивне неге због озбиљних компликација које су често присутне. Упркос чињеници да су бебе рођене са дијафрагматичном кили критично болесне, операција може и даље бити одложена док се функција плућа не стабилизује, јер то може побољшати шансе за преживљавање операције.

5 -

Конгенитална операција дијафрагматичне киле

Операција дијафрагмичке киле се обично врши помоћу опште анестезије и врши се на болничкој основи. Може се извести одмах, одмах након рођења детета, или чим дете постане довољно стабилно да толерише операцију. У неким случајевима може доћи до стабилизације дјечјег дисања или функције срца пре операције. У врло ријетким случајевима може се размотрити хирургија у утеро, процедура у којој се операција врши на фетусу док је мајка трудна. Тада се дозвољава да фетус настави да се развија док се трудноћа наставља, иако трудноћа постаје веома висок ризик.

Операцију, када се врши на новорођенчету, обавља педијатријски општи хирург, али може захтевати помоћ других хирурга, као што је кардиоторацни хирург или специјалиста за дебелог црева у тешким случајевима. У зависности од органа који су погођени, могу да учествују различити или додатни хирурзи са различитим стручњацима.

Операција се обично изводи отвореним приступом помоћу стандардног реза који се налази испод кавезног ребра, а не мање инвазивног лапароскопског метода. Ово је последица озбиљности проблема у комбинацији са веома малом величином пацијента.

Операција започиње откривањем дефекта у дијафрагми и ткивом који је гурнуо у предел груди. Ткиво и органи, ако су присутни, налазе се у стомаку. Кад се ткива врате на своје место, рупа у дијафрагми је затворена. Ово је учињено како би спречило миграцију ткива трбуха у прсну шупљину. Ако је дефект у дијафрагми веома тешки, дијафрагма се може направити од синтетичких материјала.

6 -

Опоравак од операције дијафрагматичне киле

Већина болесника кила је критично болесна по завршетку операције и биће одведена у јединицу за интензивну негу новорођенчади (НИЦУ) ради опоравка. За ретке пацијенте који су у могућности да дишу сами убрзо након операције, очекују узбудљиву бебу која је неугодна и понекад тешко конзолна.

Ако су бебе плућа неразвијене или ако се након операције одрже проблеми са дисањем, вентилатор може бити потребан током опоравка. У неким тешким случајевима, вентилатор није довољан да испоручи адекватан кисеоник телу. У овим случајевима може се користити ЕЦЛС / ЕЦМО (Ектрацорпореал Лифе Суппорт / Ектрацорпореал Мембране Окигенатион), машина која помаже у оксигенацији крви када плућа и срце нису у могућности то учинити. Овај третман се користи само код болесних болесника, оних који би умрли без додатног кисеоника који се испоручују у тело.

Дужина времена коју беба проводи у ИЦУ у великој мјери зависи од тога колико је била хернија јака, ако је било оштећења органа и колико су добро развијени органи.

Нажалост, ово стање је веома озбиљно и неке бебе не толеришу операцију. Остала деца чине кроз операцију, али комбинација операције, неразвијених органа или оштећења органа доводи до смрти. Процењује се да 80% пацијената преживи операцију и опоравак.

7 -

Дуготрајне последице дијафрагматичних херни

Дијафрагматична кила може изазвати проблеме пре него што се беба роди. Плућа и срце бебе можда се не развијају нормално, због притиска који изазива додатно ткиво у грудима. Ткиво или органи који се спуштају у груди могу такође бити оштећени или се не могу правилно развити због недостатка крвотока. То може довести до тренутних проблема са дисањем, срчаним проблемима и нутритивним питањима.

Ови пацијенти често доживљавају кашњења у развоју, што може смањити временом. У неким случајевима, неуспех да успијева дијагноза прати дугорочну неспособност добијања довољног кисеоника у тело.

Више информација: Све о Херниас

_{Извори:}

_{Конгенитална дијафрагматична кила. Здравствени систем Универзитета у Мичигену. хттп://сургери.мед.умицх.еду/педиатриц/цлиницал/пхисициан_цонтент/ам/цонгенитал_диапхрагматиц.схтмл}

_{Дијафрагматична хернија. Дечја болница Луциле Пацкард на Станфорду хттп://ввв.лпцх.орг/дисеасехеалтхинфо/хеалтхлибрари/дигест/диапхраг.хтмл}