Вон Зумбусцх псоријаза је ретка врста псоријазе која је позната и као генерализована пустуларна псоријаза. Пошто је псоријаза хронична болест имуног система, тако е је и вон Зумбусцх псоријаза.
Пустуларна псоријаза утиче на све трке и мушкарце и жене једнако (мада код деце деца имају нешто више од дјевојчица). Просечна старост пацијената је 50 година и може бити опасна по живот, посебно код старијих особа.
Вон Зумбусцх може бити присутан у било којој старосној доби, а то се мање учестало код деце и може се појавити ван плаве, чак и без претходних услова псоријазе, и може се поново појавити у периодичним појачањима.
Симптоми
Генерализована пустуларна псоријаза је за разлику од других уобичајених облика псоријазе у томе, умјесто плака, покрива цело тело гнојним пуњењем. Вон Зумбусцх псоријаза је тешка форма псоријазе, а симптоми су циклични, са црвенилом коже праћеном пустулама и скалирањем:
- Брзи и распрострањен развој нежне и болне црвенило коже.
- Бели пустуле (блистери испуњени неинвазивним гњатама) појављују се кратко неколико сати након црвенила коже.
- Примарна локација пустула се налази у областима савијања (леђа колена, унутрашњости лактова, пазуха и препона).
- Ови пустуле настављају да се шире и ускоро се придруже да би образовали језера од гнуса. Пустуле лако руптуре и могу се инфицирати.
- У року од 24 до 48 сати, пустуле суше, дајући глазиран и глатки изглед кожи. Потребна је хитна медицинска помоћ јер је ово стање фатално ако се пацијент дехидрира, или се инфекција шири на крвоток.
- Следећи симптоми везани за Вон Зумбусцх су:
- Грозница и мрзлица
- Тешко свраб
- Дехидрација
- Брз пулс
- Исцрпљеност
- Анемија
- Губитак тежине и слабост мишића
Гној унутар плешћа састоји се од белих крвних зрнаца. Они који нису упознати са симптомима псоријазе могу погрешно претпоставити да је погођено подручје било узроковано инфекцијом или да је заразно - псоријаза није ни инфекција ни заразна.
Триггерс
Није познато шта узрокује вон Зумбусцх псоријаза, али истраживачи знају да га могу покренути низ различитих фактора, као што су:
- Многи орални лекови
- Надражујуће топикалне креме
- Бити преувеличана УВ светлом
- Трудноћа
- Орални стероиди
- Разне инфекције
- Стрес
- Заустављање оралних или локалних стероида
Орални стероиди код пацијената са псоријазом су заправо опасни. Они разјашњавају псоријазу док пацијент узима, али након престанка пацијента, псоријаза се често враћа још горе. Свака особа са псоријазом која је прописана оралним кортикостероидима у другом стању треба да разговара о њиховој употреби са дерматологом пре него што их узме.
Опције третмана
Људи са вон Зумбусцх пустуларном псоријазом често морају бити хоспитализовани за рехидратацију. Третман укључује режим локалних и оралних лијекова, који обично укључују антибиотике.
Заједнички лијекови укључују Ацитретин, Циклоспорин или Метотрексат. За пацијенте са пустолном псоријазом који су веома болесни или они који не реагују на друге третмане, лекари могу одлучити да преписују оралне стероиде (који као што је горе описано, изненадно повлачење стероида може покренути вон Зумбусцх).
Други облици терапије могу укључивати ПУВА (третман терапије ултраљубичастим светлима) када пацијент прође кроз озбиљну фазу развоја пустуле и прошло је црвенило.
Извор:
Национална фондација за псоријазо. Пустуларна псоријаза.