Вогт-Коианаги-Харада синдром

Истраживање показује да је то аутоимунски поремећај

Синдром Вогт-Коианаги-Харада синдрома (ВКХ) има неуролошке симптоме ока, уха и коже. Истраживања сугеришу да се може догодити аутоимунска реакција у којој тело напади сопствене здраве ћелије које садрже меланин пигмента. ВКХ синдром не скраћује животни вијек, али стална промена ока и коже могу резултирати.

Није познато колико често се појављује Вогт-Коианаги-Харада синдром широм свијета.

Појављује се чешће код људи азијског, индијанског, латиноамеричког или блискоисточног наслеђа. Објављени извјештаји о ВКХ синдрому указују на то да се то чешће јавља код жена и него код мушкараца, а његови симптоми могу почети у било којем добу.

Симптоми

Пре него што започне синдром Вогт-Коианаги-Харада, појединци обично доживљавају симптоме као што су главобоља, вртоглавица, мучнина, крути врат, повраћање и ниска температура у току неколико дана. Ови симптоми нису специфични за ВКХ синдром и могу се дијагностиковати као вирусна инфекција или грип . Оно што разликује ВКХ синдром из "грипа" је почетак симптома очију, као што је нагли замућени вид, бол и осјетљивост на светлост. Типично, ВКХ синдром се састоји од три фазе: фазе менингоенцефалитиса, офталмолошке слушне фазе и фазе реконвалесценције.

У фази менингоенцефалитиса појављују се симптоми као што су генерализоване мишићне слабости, главобоља, губитак употребе мишића на једној страни тела (хемипареза или хемиплегија), болови у зглобовима (дизартрија) и тешкоћа говора или разумевања језика (афазија).

У фази офталмолошке слушбе долази до симптома као што су замућени вид, бол и иритација ока услед запаљења ириса (иридоциклитиса) и увеа (увеитиса). Аудитни симптоми могу укључивати потешкоће с слухом, звонити у уху (тинитус) или вртоглавицу.

У фази реконвалесценције појављују се симптоми коже као што су светло или бело мрље на коси, обрве или трепавице (полиоза), светлосне или беле флеке коже (витилиго) и губитак косе (алопеција).

Симптоми коже обично почињу неколико седмица или месеци након почетка вида и слуха.

Дијагноза

Пошто је Вогт-Коианаги-Харада синдром реткост, тачна дијагноза обично захтева консултације са специјалистима. Нема специфичног теста за синдром, тако да се дијагноза заснива на симптомима који су присутни и резултатима теста. Неуролог ће обавити лумбалну пункцију да испита цереброспиналну течност (ЦСФ) за промене карактеристичне за ВКХ синдром. Офталмолог ће извршити специјалне тестове очију како би потражио увеитис. Дерматолог ће узети узорак коже (биопсија) око месец дана након што симптоми очију почну провјеравати промјене карактеристичне за ВКХ синдром, као што је недостатак пигмента (меланина) у свјетлости или бијелим љепотама коже које су присутне.

Америчко удружење за увеће препоручује да се 3 од ова четири критеријума задовоље да би се потврдила дијагноза синдрома Вогт-Коианаги-Харада:

Третман

Да би се смањило запаљење у очима, дати су кортикостероиди као што је преднизон. Ако ово не функционише добро, могу се користити имуносупресивни лекови као што су азатиоприн (Имуран) или циклофосфамид (Цитокан, Неосар).

Симптоми коже се третирају на начин на који се третира витилиго, што може укључивати фототерапију, кортикостероиде или медициране масти.

Рана дијагноза и лијечење синдрома Вогт-Коианаги-Харада помажу у спречавању сталних промена вида, попут глаукома и катаракте. Промене на кожи могу бити трајне, чак и уз лечење, али се слух обично обнавља код већине особа.

> Извори:

Цхоцзај-Кукула, А. (2005). Вогт-Коианаги-Харада синдром. еМедицине, доступно на хттп://ввв.емедицине.цом/дерм/топиц739.хтм

Прочитајте, РВ (2003). Америчко удружење за Увеитис: болест Вогт-Коианаги-Харада.