Поремећај везивног ткива
Ехлерс-Данлосов синдром је група наследних поремећаја везивног ткива, узрокованих погрешним колагеном (протеин у везивном ткиву). Везивно ткиво помаже у одржавању коже, мишића, лигамената и органа тела. Људи који имају дефект у њиховом везивном ткиву који су повезани с Ехлерс-Данлосовим синдромом могу имати симптоме који укључују заједничку хипермобилност , кожу која се лако истегне и модрице и крхка ткива.
Постоји шест главних класификација Ехлерс Данлос синдрома.
Шест врста Ехлерс-Данлос синдрома
Ехлерс-Данлосов синдром је класификован у шест врста:
- Хипермобилност
- Класично
- Васкуларни
- Кипхосцолиосис
- Артхроцхаласиа
- Дерматоспаракис
Тип хипермобилности Ехлерс-Данлос
Примарни симптом повезан са типом хипермобилности Ехлерс-Данлосовог синдрома је генерализована хипермобилност зглобова која утиче на велике и мале зглобове. Заједничке сублуксације и дислокације су често понављајући проблем. Укљученост коже (стријепост, крхкост и модрице) је присутна, али до различитих степена озбиљности, према Ехлерс-Данлос Фоундатион. Мускулоскелетни бол је присутан и може бити изузетан.
Класични тип Ехлерс-Данлос
Примарни симптом повезан са класичним типом Ехлерс-Данлосовог синдрома је препознатљива хиперектенсибилност (стријељивост) коже, заједно са ожиљцима, калцификованим хематомима и цистама које садрже масти које се најчешће налазе изнад тачака притиска.
Заједничка хипермобилност је такође клиничка манифестација класичног типа.
Васкуларни Тип Ехлерс-Данлос
Васкуларни тип Ехлерс-Данлосовог синдрома сматра се најозбиљнијим или тешким обликом Ехлерс-Данлосовог синдрома. Може доћи до руптуре артерије или органа, што може довести до изненадне смрти. Кожа је изузетно танка (вене се лако могу видети кроз кожу) и постоје карактеристичне карактеристике лица (велике очи, танки нос, необрађени уши, кратки раст и танка глава главе).
Цлубфоот може бити присутан на рођењу. Заједничка хипермобилност обично укључује само цифре.
Кифосколијоза Тип Ехлерс-Данлос
Генерализовани лакситет зглобова (лоосенесс) и тешка мишићна слабост се виде при рођењу са типом Кипхосцолиосис оф Ехлерс-Данлос. Сколиоза се примећује при рођењу. Крхка ткива, атрофична ожиљка (узрокује депресију или рупу на кожи), лако модрице, склерална (очна) крхкост и окцу руптура могућа су клиничка манифестација, као и спонтана артеријска руптура.
Артрохалазија Тип Ехлерс-Данлос
Препознатљива карактеристика типа Артхроцхаласиа Ехлерс-Данлос је конгенитална дислокација колка. Тешка хипермобилност зглоба са поновљеним сублуксацијама је честа. Могуће клиничке манифестације су и хиперектенсибилност коже, лако модрице, крхка ткива, атрофични ожиљци, губитак мишићног тона, кифосколозе и остеопенија (кости које су мање густе од нормалног).
Дерматоспаракис Тип Ехлерс-Данлос
Тешка кожна крхкост и модрице су карактеристике типа Дерматоспаракис Ехлерс-Данлос. Текстура коже је мекана и висока. Хирније нису неуобичајене.
Повећање свести о Ехлерс-Данлосовом синдрому
Врсте синдрома Ехлерс-Данлос-а се третирају на основу клиничке манифестације која је проблематична.
Заштита коже, нега ране, заједничка заштита и вежбе за јачање су важни аспекти плана лечења. Исцрпљујуће и понекад смртоносно стање погађа око 1 од 5.000 људи. Најмање 50.000 Американаца има Ехлерс-Данлос синдром. Процењује се да 90% људи који имају Ехлерс-Данлос синдром, не дијагностикују док се не деси хитан случај који захтева хитну медицинску помоћ. Уколико доживите било који од симптома који су повезани са ЕДС-ом, консултујте свог лекара.
> Извори:
> Шта је ЕДС? Национална фондација Ехлерс-Данлос.
> Ехлерс-Данлос, ЕВорлдвире, 5/2/06