ФДА је само одобрила Есбриета и Офева за идиопатску плућну фиброзу.
У октобру 2014, ФДА је одобрила два нова лекова, пирфенидон (Есбриет) и нинтеданиб (Офев), за лечење идиопатске плућне фиброзе. Идиопатска плућна фиброза је страшна болест која убија већину људи којима је дијагностикован у неколико кратких година. Пре откривања пирфенидона и нинтеданиба није било посебних опција лијечења лијекова за људе са овом смртоносном болести.
Шта је идиопатска плућна фиброза?
Идиопатска плућна фиброза је хронична или дуготрајна болест која уништава мале просторе унутар плућа (интерститије). Иако постоје ограничени подаци о тачној преваленци болести, Америчка плућна асоцијација процењује да она удара око 140.000 Американаца. Док сам прегледао литературу, видео сам много ниже процене када је болест дефинисана рестриктивније (молим вас извините пуну), а то утјече било гдје од 14 и 28 људи на 100 000. Људи са болестима су обично старији од 50 година и старији, а болест погађа више мушкараца него жена.
Нико не зна шта узрокује идиопатску плућну фиброзу (због чега се зове идиопатски поремећај). Оно што знамо јесте да ова смртоносна болест повећава опоравак у плућима - плућа су еластични органи који отежавају дисање. Напомињемо да је идиопатска плућна фиброза рестриктивна болест плућа која смањује запремине плућа.
Након дијагнозе, средња старост преживљавања за особе са болестима је само 4 године.
Идиопатска плућна фиброза изазива запаљење и фибротичке промене (ожиљци) у плућном ткиву (паренхима), који је механички повезан са плућним капиларама у алвеоли. Стога су уништене плућне капиларе у алвеоли; плућне капиларе укључене су у размену кисеоника и уводе крв која је богата кисеоником у тело.
Другим речима, код људи са идиопатском пулмонарном фиброзом ожиљци у плућном ткиву пуцају у способност плућних капилара да филтрирају кисеоник из ваздуха који дишемо.
Идиопатска плућна фиброза отежава дах након напора. Такође узрокује кашаљ и промену звука плућа на прегледу. Многи симптоми болести су системски или тело, такође, и укључују умор, губитак телесне тежине и клупе прстију и прстију. ЦТ скенери високог резолуције (замишљени убер-детаљни рендгенски снимци) показују изглед који је патцхи или пиед и "сат" који су се појавили код фибротичних промена. Хируршка биопсија пружа дефинитивну дијагнозу болести. Како плућна фиброза напредује, она доводи до великог броја коморбидних или истовремених стања, укључујући респираторну инсуфицијенцију, срчану инсуфицијенцију и плућну хипертензију .
Иако нисмо сигурни шта заправо узрокује идиопатску плућну фиброзу, знамо да постоје одређени фактори ризика за ову болест:
- пушење цигарета
- вирусне плућне инфекције
- удисање гаса, димова, прашине и других ситних честица
- ГЕРД (гастроезофагеална рефлуксна болест АКА хронична згага)
- генетика
Идиопатска плућна фиброза је позната због недостатка доброг и ефикасног лечења.
Иако неки људи остају стабилни релативно дуго након дијагнозе, већина децомпензира или погорша чак и са лечењем. Тренутни третман је усмјерен на симптоме болести или покушаје ограничити даље запаљење и ожиљке. Преднизон, стероид, често се користи да би помогао ускочити запаљење. Многи људи са идиопатском пулмонарном фиброзом добијају додатни кисеоник и пулмоналне рехабилитације. На крају, једина опција лечења за особе са идиопатском плућном фиброзом је трансплантација плућа.
Шта су Пирфенидоне (Есбриет) и Нинтеданиб (Офев)?
У клиничким испитивањима се показало да су пирфенидон (Есбриет) и нинтеданиб (Офев) ублажили фиброзу или ожиљке, а самим тим и споро прогресију болести.
Пирфенидон има вишеструке могуће механизме дјеловања и орално лечење. У клиничким студијама фазе 3, скоро половина учесника са благом до умереном идиопатском плућном фиброзом која је примила пирфенидон видјела је смањен пад присилних виталних капацитета. Ова мера указује на одложено напредовање болести. Учесници су искусили и друге позитивне користи, укључујући побољшања у 6 минута шетње и смањење смртности (број смртних случајева) током 52-недељног периода студија. Могући штетни ефекти лечења били су доступни и ограничени на фотосензибилност, стомачни грчеви, мучнина и повраћање.
Нинтенаниб је инхибитор тирозин-киназе, а као и пирфенидон је орално лијечење. Међу осталим биолошким процесима, тирозин киназа је укључена у ожиљке и фиброзне промене. У клиничким студијама фазе 3, као што је пирфенидон, нинтенаниб је такође успорио напредовање идиопатске плућне фиброзе, мерено смањењем стопе пада присилног виталног капацитета. Потенцијални штетни ефекти укључују дијареју, мучнину, повраћање, главобољу, повишен крвни притисак и повећане ензиме јетре (индикатор дисфункције јетре). Коначно, Офев је тератоген који се не сме узимати током трудноће из страха од феталног деформитета или смрти.
За шта значе Пирфенидоне (Есбриет) и Нинтеданиб (Офев)?
Ако ви или неко кога познајете има идиопатску плућну фиброзу, одобрење пирфенидона (Есбриет) и нинтеданиба (Офев) је прави медицински пробој који треба поздравити као добра вијест. Међутим, неке проблеме треба разјаснити пре него што се ове дроге заиста нађу у клиничкој медицини. Прво, нејасно је да ли се пирфенидон и нинтенданиб требају користити одвојено или истовремено при лечењу идиопатске плућне фиброзе. Ако се користе заједно, нисмо сигурни који лек треба прво користити. Ако се користи одвојено, нисмо сигурни да ли ће лекови показати синергијски или повећани ефекат. Друго, нисмо сигурни да ли су неки људи посебно одговорни ("одговарајући") на било који или оба ова лијека. Треће, не знамо да ли ће лек наставити да ублажи прогресију идиопатске пулмоналне фиброзе прошлогодишњег тестног периода.
У завршној напомени, ако ви или вољени имате идиопатску плућну фиброзу, размислите о томе да сазнате више о групи подршке за болест у Америчком удружењу за плућа или Националном институту срца, плућа и крви.
Изабрани извори
"Недавни докази за фармаколошки третман идиопатске плућне фиброзе" ЈР Цоввеиа и колега објављених у Анали фармакотерапије 2014. године. Приступано од ПубМед-а на 11.4.2014.
Наурецкас ЕТ, Солваи Ј. Поглавље 252. Поремећаји функције респираторних органа. Ин: Лонго ДЛ, Фауци АС, Каспер ДЛ, Хаусер СЛ, Јамесон Ј, Лосцалзо Ј. едс. Харрисонови принципи интерне медицине, 18е. Њујорк, Њујорк: МцГрав-Хилл; 2012. приступљено 4. новембра 2014. године.
Кемп ВЛ, Бурнс ДК, Бровн ТГ. Поглавље 13. Пулмонална патологија. У: Кемп ВЛ, Бурнс ДК, Бровн ТГ. едс. Патологија: Велика слика . Њујорк, Њујорк: МцГрав-Хилл; 2008 приступљено 4. новембра 2014. године.
Кинг ТЕ, Јр .. Поглавље 261. Интерстицијска болест плућа. Ин: Лонго ДЛ, Фауци АС, Каспер ДЛ, Хаусер СЛ, Јамесон Ј, Лосцалзо Ј. едс. Харрисонови принципи интерне медицине, 18е. Њујорк, Њујорк: МцГрав-Хилл; 2012. приступљено 4. новембра 2014. године.
"Вруће од даха: велики корак напред у идиопатској плућној фибрози" ЦЈ Риерсон и ХР Цоллард из БМЈ-а објављеног у септембру 2014. године. Приступано од ПубМед-а на 11/4/2014.