Западни синдром и инфантилни грчеви
Западни синдром је облик поремећаја напада (епилепсија) који почиње у дјетињству. Посебан тип напада, који се зове инфантилни спаз, део је овог синдрома, као и абнормални обрасци мозга који се зову хипсаритмија и ментална ретардација. Готово било који услов који може изазвати оштећење мозга може проузроковати Западни синдром. Два најчешћа узрока су туберкулозна склероза и недостатак кисеоника током рођења.
Понекад се сумња на разлог, али се не може потврдити; у овом случају, назива се "криптогени Западни синдром".
Западни синдром чини 2 процента епилепсије у детињству, али 25 процената епилепсије која почиње у првој години живота. Проценат инфантилног спазма процењен је између 2,5 и 6,0 на 10.000 живорођених.
Симптоми западног синдрома
Западни синдром најчешће почиње између 3 и 6 месеци. Симптоми укључују:
- Инфантилни грчеви - Најчешће у овој врсти напада нападач изненада нагиње напред у струку, а тело, руке и ноге су ојачане. Ово се понекад назива "нападом". Поједини дојенчади могу уместо тога угурати леђа или бобовати главе или прешити руке преко тела, као што се губе. Ови грчеви трају неколико секунди и настају у кластерима било где од 2 до 100 спазама истовремено. Неки од дојенчади имају десетине ових кластера спазама за један дан. Спазме најчешће се јављају након што се детета пробуди ујутро или после дремања.
- Хиперсаритмија - Електроенцефалограм (ЕЕГ) бележи електричну активност у мозгу у облику можданих таласа. Дијете са западним синдромом имаће абнормалне, хаотичне обрасце мозга који се зову хипсаритмија.
- Ментална ретардација - то је због повреде мозга која је изазвала Западни синдром.
Други симптоми могу бити присутни због основног поремећаја који узрокује Западни синдром.
Други неуролошки поремећаји као што је церебрална парализа могу такође бити присутни.
Дијагностиковање западног синдрома
Западни синдром биће предложен присуством инфантилних грчева. Биће извршено темељито неуролошко испитивање како би потражили могуће узроке. Ово може укључити лабораторијске тестове и скенирање мозга помоћу рачунарске томографије (ЦТ) или магнетне резонанце (МРИ). ЕЕГ ће бити урађен како би се потражила хипсаритмија која је обично присутна у Западном синдрому.
Лечење западног синдрома
Најчешће западни синдром се лечи адренокортикотропним хормоном (АЦТХ) или преднизон. Ови третмани могу бити веома ефикасни у заустављању или успоравању инфантилних грчева. Неке од дојенчади могу реаговати на лекове против антидизма као што су Фелбатол (фелбамат), Ламицтал (ламотригине), Топамак (топирамат) или Депакоте (валпроинска киселина). Деца с туберкулозном склерозом могу се третирати са вигабатрином (тренутно није одобрен за употребу у САД). Понекад уклањање оштећених можданих ткива кроз операцију мозга може бити ефективно.
Инфантилни грчеви обично раде до 5 година, али више од половине погођене деце развијаће друге врсте напада, укључујући Леннок-Гастаутов синдром. Многа деца са Западним синдромом имају дугорочно когнитивно и учитељско оштећење, највероватније због оштећења мозга која је узроковала инфантилне спазме.
> Извори:
"НИНДС Инфантиле Спасмс Информатион Паге." Поремећаји АЗ. 9. децембар 2008. Национални институт за неуролошке поремећаје и мождани удар.
"Инфантилни спазми / Западни синдром." Епилепсијски синдроми. Фондација Епилепсија.