Мали знани узрок губитка слуха
Мондиниов синдром, познат и као Мондини дисплазија или Мондини малформација, описује стање у којем је кохлеја непотпуна, са само једним и по окретом уместо нормалним два и по окретима. Овај услов је први пут описао лекар Царло Мондини 1791. године у чланку под називом "Анатомска секција дечака који су рођени глухи". Превод са оригиналне латинице чланка објављен је 1997. године.
Оригинални чланак Карла Мондинија имао је врло јасну дефиницију малформације која носи његово име. Током година, неки лекари користе израз за описивање других абнормалности кохлеара. Када се говори о малформацијама Мондини, важно је имати јасан опис кохлеје и других структура унутрашњег уха, јер назив Мондини може бити збуњујући.
Узроци
Ово је урођени (присутан код рођења) узрок губитка слуха. Малформација Мондини се јавља када постоји поремећај у развоју унутрашњег уха током седме недеље гестације. Ово може утицати на један или оба ушеса и може бити изоловано или се јавља са другим малформацијама или синдромима уха. Синдроми за које је познато да су повезани с Мондини малформацијама су Пендредов синдром, ДиГеорге синдром, Клиппел Феилов синдром, Синдром фоунтаина, Вилдерванцк синдром, ЦХАРГЕ синдром и одређене хромозомске трисомије.
Постоје случајеви гдје су малформације Мондини повезане са аутосомалним доминантним и аутосомним рецесивним наслеђивањем, као и са изолованом појавом.
Дијагноза
Дијагноза Мондини малформација се врши радиографским истраживањима, као што су ЦТ скенери високог резолуције темпоралних костију.
Губитак и третман слуха
Губљење слуха везано за малформације Мондини може се разликовати, иако је обично дубоко. Слушни апарати се препоручују када је довољно резидуалног слуха да буду корисни. У случајевима када слушни апарати нису ефикасни, кохлеарна имплантација је успешно обављена.
Друге смјернице
Људи са малформацијама Мондини могу бити већи ризик од менингитиса. Малформација може створити лакшу тачку уласка у течност око мозга и кичмене мождине. У случајевима када је било више (или рецидивних) епизода менингитиса, може се указати и операција за затварање ове улазне тачке.
Малформације Мондини могу такође утицати на балансни систем унутрашњег уха. Деца са малформацијама у Мондини-у могу показати развојна кашњења у развоју мотора због смањеног уноса у мозак из свог система равнотеже. У другим случајевима, балансна питања се можда не појављују до одрасле доби.
> Извори:
> Хаин, Т (2012). Мондини и Мицхел Малформације унутрашњег уха. Вртоглавица и равнотежа.
> Ло, В (1999). Шта је 'Мондини' и каква разлика има име? Амерички часопис неурорадиологије.
> Мондини Ц. Минор дела Царла > Мондини: > Анатомски део дечака рођеног глувима. Ам Ј Отол 1997; 18: 288-293
> Мондини Диспласиа (2012). Канцеларија за истраживање ретких болести.